發(fā)布時(shí)間：2020-02-08 15:57

【摘要】：目的：探討兒童純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后,為提高對(duì)本病的早期診斷和治療提供更多的臨床依據(jù)。方法：對(duì)我院1995年3月至2010年9月收治的28例兒童純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析,所有病人依照張之南《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》(第三版)進(jìn)行診斷及療效判定。對(duì)部分患者跟蹤隨訪。 結(jié)果： 1.發(fā)病年齡：自生后5天至9歲,中位年齡為12月,其中1歲以內(nèi)共18例,占64.3%。 2.性別：男20例,女8例,男：女=2.5：1。 3.家族史：3例有家族史,陽性率為10.7%。其中2例為同胞姐弟,另1例有貧血家族史。 4.伴發(fā)畸形情況：有12例合并先天畸形,占42.9%,其中6例合并2種以上畸形。以泌尿生殖系統(tǒng)異常最為多見。 5.臨床表現(xiàn)：26例以貧血為首發(fā)表現(xiàn),2例以發(fā)熱就診,其中2例伴有輕度肝脾腫大,均不伴淋巴結(jié)腫大,無反復(fù)感染及出血。 6.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血常規(guī)：血紅蛋白17～115g/L,紅細(xì)胞0.5～3.63×10-2/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05%～1.3%,白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常。 (2)骨髓象：均表現(xiàn)為紅系增生明顯減低,比例為0～7.5%,23例在5%以下,占82.1%；粒系及巨核細(xì)胞系正常。 (3)血清病毒抗體及DNA檢測：26例行血清病毒抗體檢測,2例血CMV-IgM(+),占總數(shù)的7.7%。25例行微小病毒B19-DNA檢測,2例陽性,陽性率為8.0%。 (4)溶血象：4例行溶血象檢測,均陰性。 (5)染色體：6例行骨髓染色體檢測,5例正常,1例為46XY,偶見亞二倍體。 (6)免疫學(xué)檢測：12例行體液免疫檢測,8例存在免疫紊亂。9例行細(xì)胞免疫檢測,均存在CD4+細(xì)胞減低。 (7)彗星實(shí)驗(yàn)：4例行彗星實(shí)驗(yàn)檢測,1例正常,3例存在淋巴細(xì)胞損傷,彗星細(xì)胞比例為21%-29%。 7.診斷：均依照張之南《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》(第三版)符合純紅細(xì)胞再生障礙性貧血診斷。 8.治療：26例接受治療,均給予腎上腺糖皮質(zhì)激素,25例給予輸血治療,13例(占50.0%)加用雄激素治療,5例(占19.2%)加用丙種球蛋白治療,1例(占3.8%)加用環(huán)孢菌素A聯(lián)合治療。15例隨訪病人中痊愈7例,緩解1例,明顯進(jìn)步2例,總體有效率為66.7%；無效4例,占26.7%；死亡1例,占6.7%。 9.隨訪：隨訪治療15例,隨訪時(shí)間為5個(gè)月至11年不等,中位隨訪時(shí)間4年。治愈及緩解停藥7例,死亡1例,失訪1例,其余6例仍在隨訪治療中。 結(jié)論： 1.兒童PRCA尤其DBA患者發(fā)病年齡較小,多在1歲以內(nèi),常伴有多種先天畸形,且以泌尿生殖系統(tǒng)畸形最多見。 2.兒童PRCA患者男女比例為2.5：1,高于文獻(xiàn)報(bào)道,考慮可能與病例數(shù)量、病例來源的地區(qū)性以及部分經(jīng)濟(jì)落后地區(qū)男性患者就診率高于女性有關(guān)。 3.10.7%的PRCA患者有家族史,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。 4.兒童PRCA病因不明,HPVB19及CMV感染可能是誘發(fā)兒童獲得性PRCA的原因之一。 5.腎上腺糖皮質(zhì)激素可改善部分兒童PRCA患者的臨床預(yù)后,但需較長的療程,部分患者可能需終身小劑量維持。在治療過程中要注意可能發(fā)生的各種感染,尤其是卡氏肺孢子蟲感染。 6.合理輸血可改善患者的臨床癥狀,提高生存質(zhì)量。
【學(xué)位授予單位】：天津醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2012
【分類號(hào)】：R725.5

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