發(fā)布時(shí)間：2020-01-17 20:12

【摘要】：背景 朗格罕組織細(xì)胞增生癥（Langerhans Cell Histiocytosis，LCH）是一組以類似于表皮朗格罕細(xì)胞的樹突狀細(xì)胞累積為特點(diǎn)的罕見病，發(fā)病機(jī)制尚不清，目前對于LCH為免疫紊亂性疾病或腫瘤性疾病尚無定論。該病多發(fā)于兒童，可累及多個(gè)組織及器官，包括骨骼、皮膚、肝、脾、肺及血液系統(tǒng)等。其臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異大，可表現(xiàn)為自限性皮疹或包塊，也可表現(xiàn)為致死性多器官功能衰竭。 目的 了解兒童朗格罕組織細(xì)胞增生癥的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。 對象和方法 回顧性研究2006.1.1-2013.12.31在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為朗格罕組織細(xì)胞增生癥的84例患兒情況，并進(jìn)行電話隨訪。采用SPSS20.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。 結(jié)果 1.本組患兒男女比例為1.33:1，中位起病年齡為2歲6天（0-15歲），起病至診斷間隔時(shí)間的中位數(shù)為1月（0-6年）。其中54%為SS-LCH，46%為MS-LCH。56%的MS-LCH患者于1歲前起病，67%的SS-LCH患者大于3歲起病。 2.主訴癥狀中以局部包塊或腫脹（36例），皮疹（18例），發(fā)熱（17例），活動(dòng)異常（16例），原因不明的疼痛（12例）多見。SS-LCH患者中，主訴癥狀以局部包塊或腫脹多見。而MS-LCH患者中，主訴癥狀以皮疹多見。 3.最常受累器官為骨骼（65例，77%），其次為肝臟(29例，，35%)和皮膚（25例，30%）。在1歲以前起病的兒童中，常見肝臟（72%）和皮膚（68%）受累。在1-3歲起病的患者中，骨骼（83%）和肝臟（38%）較常受累。大于3歲的患兒以骨骼（94%）受累為主。 4.治療方法主要包括化療及手術(shù)切除，根據(jù)患者病情情況，結(jié)合家庭經(jīng)濟(jì)條件等因素，采用合適的治療方法或聯(lián)合治療。 5.本研究中LCH患者1年總體生存率為93.8%。SS-LCH及MS-LCH的1年總體生存率分別為100%和86%，兩者有顯著差異（p=0.003）。 結(jié)論 在兒童，LCH損害器官或系統(tǒng)的情況與起病年齡有一定相關(guān)性，一般來說，起病年齡越小，越易累及皮膚、肝臟，越易累及多個(gè)器官或系統(tǒng)；相應(yīng)的，SS-LCH多發(fā)生在較大的兒童。對于皮膚受累的LCH患者，有全身泛發(fā)性皮疹表現(xiàn)的LCH患者更傾向于損害多個(gè)器官或系統(tǒng)；而嬰兒期起病且合并其他器官或系統(tǒng)受累，可能是預(yù)后不好的相關(guān)因素，但仍需要更多資料進(jìn)一步研究。所有LCH患者均應(yīng)進(jìn)行全面檢查并終生隨訪。
【圖文】：

圖 2.2 Kaplan-Meier 分析 SS-LCH 和 MS-LCH 患者的總體生存率Figure 2.2 The Kaplan-Meier analysis of overall surivival for patients by classification of LCH
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號】：R725.5

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 朱里;黃長征;陳思遠(yuǎn);陳宏翔;李家文;王椿森;涂亞庭;;朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥皮膚損害臨床分析[J];中國麻風(fēng)皮膚病雜志;2008年10期

本文編號：2570733