【摘要】：目的分析原發(fā)性膀胱毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的診斷思路。方法回顧1例原發(fā)性膀胱毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患兒的臨床資料。結(jié)果患兒,女,9歲。近3歲時無明顯誘因出現(xiàn)肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后誘發(fā)的間斷肉眼血尿,血凝塊,持續(xù)性鏡下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常規(guī)蛋白+~++,紅細(xì)胞滿視野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超聲、泌尿系增強(qiáng)CT掃描未見異常;腎動脈造影未見動靜脈畸形或瘺;膀胱鏡檢查提示毛細(xì)血管擴(kuò)張癥�；純簾o相關(guān)家族史,無其他部位毛細(xì)血管擴(kuò)張。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān)基因突變分析未見異常。結(jié)論兒童原發(fā)性膀胱毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床較為罕見,對于表現(xiàn)為早發(fā)、長期、間斷肉眼血尿伴血凝塊,特別有失血性休克者,應(yīng)首先考慮血管因素病變可能,常規(guī)行泌尿系統(tǒng)各種影像學(xué),包括血管造影檢查,必要時膀胱鏡檢查。
[Abstract]:Objective to analyze the diagnosis of primary bladder capillary dilatation. Methods A case of primary bladder capillary dilatation was reviewed. Results Children, female, 9 years old. There was no obvious inducement to appear naked hematuria at the age of 3 years. Discontinuous hematuria, blood clot and hematuria under persistent microscope were induced by respiratory tract infection for many times, once accompanied by hemorrhagic shock. Urine routine protein ~, red blood cell full visual field, 24 h urinary protein quantity 0.96g, abdominal, urinary system ultrasound, urinary system enhanced CT scan no abnormality, renal arteriography no arteriovenous malformation or fistula; Cystoscopy suggests capillary dilatation. There was no family history and no capillary dilatation. Genetic telangiectasia and ataxia-telangiectasia-related gene mutations were not abnormal. Conclusion Primary bladder capillary dilatation in children is rare in clinic. For those with premature, long-term, intermittent hematuria with blood clots, especially with hemorrhagic shock, the possibility of vascular disease should be considered first. Routine imaging of the urinary system, including angiography and cystoscopy if necessary.
【作者單位】： 北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科;河北省兒童醫(yī)院腎臟免疫科;
【分類號】：R726.9

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本文編號：2340069