兒童神經(jīng)母細(xì)胞源性腫瘤的形態(tài)及分子遺傳學(xué)改變及臨床意義
本文選題:神經(jīng)母細(xì)胞瘤 + 節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤; 參考:《臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志》2017年07期
【摘要】:目的探討兒童神經(jīng)母細(xì)胞源性腫瘤的組織學(xué)特征、免疫表型及MYCN擴(kuò)增特點(diǎn),判斷其生物學(xué)行為及預(yù)后。方法分析100例神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma,NB)及節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)的組織學(xué)形態(tài)、免疫表型及60例MYCN擴(kuò)增。結(jié)果 100例NB及GNB患兒,平均年齡2.7歲,男性多于女性;NB分為未分化型、差分化型、分化型;GNB分為混合型(iGNB)和結(jié)節(jié)型(nGNB)。免疫表型:神經(jīng)母細(xì)胞不同程度的表達(dá)NSE、NF、PGP9.5、Syn、CgA;Schwannian細(xì)胞表達(dá)S-100、GFAP。11.67%的患者伴MYCN擴(kuò)增,iGNB無(wú)MYCN擴(kuò)增。結(jié)論神經(jīng)母細(xì)胞源性腫瘤的診斷主要根據(jù)組織學(xué)形態(tài),特殊檢查(免疫組化、電鏡和細(xì)胞遺傳學(xué))可以幫助鑒別未分化的母細(xì)胞成分。神經(jīng)母細(xì)胞源性腫瘤的預(yù)后根據(jù)患者年齡、腫瘤的分型分期、分子遺傳學(xué)改變等指標(biāo)綜合評(píng)估。
[Abstract]:Objective to investigate the histological features, immunophenotype and MYCN amplification characteristics of neuroblast-derived tumors in children, and to judge their biological behavior and prognosis. Methods the histological morphology, immunophenotype and MYCN amplification of 100 cases of neuroblastomaNB and ganglioneuroblastomaGNB were analyzed. Results 100 cases of NB and GNB with an average age of 2.7 years were classified as undifferentiated type and poorly differentiated type. Differentiated type GNB was divided into mixed type (iGNB) and nodular type (nGNB). Immunophenotype: the expression of NSENF-NFPGP9.5PGP9.5in the neuroblastoma cells and the expression of S-100mGFAP.11.67% of the patients with MYCN amplification and iGNB without MYCN amplification. Conclusion the diagnosis of neuroblast-derived tumors is mainly based on histological morphology, and special examination (immunohistochemistry, electron microscopy and cytogenetics) can help to differentiate undifferentiated mother cell components. The prognosis of neuroblast-derived tumors was evaluated according to age, tumor classification and stage, molecular genetic changes and so on.
【作者單位】: 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院病理科;
【分類(lèi)號(hào)】:R739.4
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,本文編號(hào):2097723
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