背景:腸神經(jīng)元發(fā)育異常癥(Intestinal dysganglionosis,IDs)是一種因腸神經(jīng)發(fā)育異常所致腸壁神經(jīng)分布失常所致的腸道運(yùn)動(dòng)功能障礙型疾病,是引起小兒慢性便秘的常見原因,它包括先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease,HD)和巨結(jié)腸類緣病(Hirschsprung allied diseases,HAD)。先天性巨結(jié)腸(HD)是由于消化道遠(yuǎn)端腸壁肌間和黏膜下神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如所致的一種功能性的消化道梗阻,占新生兒腸梗阻的20%-25%,臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的便秘,自1886年由H?rald Hirschsprung首次提出后,其成為腸神經(jīng)元發(fā)育異常癥的最具代表性的疾病。隨著病理生理學(xué)的發(fā)展,一系列臨床癥狀類似于HD的腸神經(jīng)系統(tǒng)(enteric nervous system,ENS)異常疾病被逐漸發(fā)現(xiàn),盡管這些疾病的腸神經(jīng)元未缺失。自從1971年Meier-Ruge首次發(fā)表了關(guān)于結(jié)腸神經(jīng)元發(fā)育不良癥的報(bào)道后,學(xué)術(shù)界有關(guān)其他少見的先天性腸神經(jīng)系統(tǒng)異常疾病的文獻(xiàn)相繼出現(xiàn),這些疾病被稱為巨結(jié)腸類緣病(HAD)。腸壁的病理活檢是HD和HAD的可靠診斷方式,尤其是結(jié)直腸多處全層活檢更是HAD最確切的診斷。然而行腸壁全層活檢具有一定醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn),它不僅需要全身麻醉,還需要縫合活檢部位的操作技術(shù),還可能伴隨嚴(yán)重并發(fā)癥,為了避免這些風(fēng)險(xiǎn),一些無(wú)創(chuàng)性或少創(chuàng)性的檢查如鋇灌腸、直腸肛管測(cè)壓等也在被研究,但往往會(huì)出現(xiàn)不同的結(jié)論,這就導(dǎo)致臨床術(shù)前診斷的困難。對(duì)于HD和HAD患兒,往往先行開塞露、清潔回流灌腸、藥物等保守治療,治療無(wú)效或復(fù)發(fā)的可行手術(shù)切除病變腸段,當(dāng)病變范圍累計(jì)到整個(gè)結(jié)腸、甚至回腸,而小兒癥狀嚴(yán)重時(shí)可一期行回腸造瘺術(shù),對(duì)于一些急癥患兒,如A型IND、并發(fā)消化道穿孔等,因其病情往往較重,應(yīng)盡早施行手術(shù)治療。巨結(jié)腸類緣病(HAD)種類多樣,臨床表現(xiàn)均缺乏特異性,一般輔助檢查敏感性低,早期臨床確診十分困難。目的:本文通過回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科2013年1月至2017年1月收治的120例腸神經(jīng)元發(fā)育異常癥臨床資料,其中先天性巨結(jié)腸101例、巨結(jié)腸類緣病19例,結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,進(jìn)行相關(guān)病例分析,并比較兩者術(shù)后并發(fā)癥及排便功能改善情況,總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn),為巨結(jié)腸類緣病的診治提供幫助。方法:通過回顧性分析2013年1月至2017年1月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科收治的120例腸神經(jīng)元發(fā)育異常癥臨床資料,將其分為先天性巨結(jié)腸組(101例)和巨結(jié)腸類緣病組(19例),其中先天性巨結(jié)腸組中9例一期行腸造瘺、二期行改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)、92例行一期改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù),包括腹腔鏡輔助腹會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)31例、腹會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)18例、經(jīng)會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)43例;巨結(jié)腸類緣病組中1例一期行腸造瘺、二期行T型造瘺術(shù)、2例行腹腔鏡下乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除吻合術(shù)、2例一期行腸造瘺、二期行改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)(結(jié)腸次全切除術(shù)1例、全結(jié)腸切除術(shù)1例)、14例行一期改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù),包括腹腔鏡輔助腹會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)9例(乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除術(shù)2例、結(jié)腸次全切除術(shù)7例)、腹會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)4例(乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除術(shù)1例、結(jié)腸次全切除術(shù)1例、全結(jié)腸切除術(shù)2例)、經(jīng)會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)1例(乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除術(shù)),即乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除術(shù)共4例、結(jié)腸次全切除術(shù)共9例、全結(jié)腸切除術(shù)共3例。根據(jù)先天性巨結(jié)腸病變累計(jì)范圍不同,又可將先天性巨結(jié)腸組分為常見型巨結(jié)腸組(70例)、長(zhǎng)段型巨結(jié)腸組(20例)、全結(jié)腸型巨結(jié)腸組(11例)。整理分析術(shù)后并發(fā)癥原因及處理措施,并通過長(zhǎng)期門診及電話隨訪術(shù)后患兒排便功能恢復(fù)情況,應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行以上組間和組內(nèi)的術(shù)后效果比較。結(jié)果:巨結(jié)腸組中所有患兒均于行改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)后便秘情況得到改善,但術(shù)后近期大部分出現(xiàn)不同程度的排便次數(shù)增多及肛周皮膚發(fā)紅、糜爛等情況,特別是行結(jié)腸次全切除術(shù)和全結(jié)腸切除術(shù)的患兒,以Holschneider排便功能評(píng)估表為參考標(biāo)準(zhǔn),通過對(duì)行根治術(shù)的患兒進(jìn)行6個(gè)月~3年的隨訪,發(fā)現(xiàn)101例HD患兒中:大便次數(shù)93例正常;每次排便時(shí)間92例小于5分鐘、1例大于15分鐘;97例無(wú)污便、4例存在污便,其中1例每月大于3次;肛門感覺97例正常、3例偶爾消失、1例完全消失;大便控制能力上有97例可達(dá)1分鐘以上、3例小于1分鐘、1例不能控制;大便性狀上87例正常、9例大便不成形但非水樣便、5大便稍干結(jié);每月需開塞露、紙尿褲、藥物治療小于3次的有93例、大于等于3次的有8例、每周大于3次0例。巨結(jié)腸類緣病組中,1例患兒行乙狀結(jié)腸降結(jié)腸部分切除術(shù)后1月因癥狀復(fù)發(fā)再次行結(jié)腸次全切除術(shù),病情恢復(fù)良好;1例行T型造瘺術(shù)后一年的患兒試行封堵后關(guān)瘺,病情恢復(fù)良好;9例行結(jié)腸次全切除術(shù)和3例行全結(jié)腸切除術(shù)的患兒近期排便次數(shù)增多,伴不同程度肛周皮膚糜爛,通過對(duì)術(shù)后1年后的患兒進(jìn)行排便功能評(píng)估:大便次數(shù)17例正常;每次排便時(shí)間15例小于5分鐘、1例大于15分鐘;18例無(wú)污便、1例存在污便,但每月小于3次;肛門感覺18例正常、1例偶爾消失;大便控制能力上有17例可達(dá)1分鐘以上、2例小于1分鐘;大便性狀上16例正常、3例大便不成形但非水樣便;每月需開塞露、紙尿褲、藥物治療小于3次的有17例、大于等于3次的有2例、每周大于3次0例,對(duì)于HAD的患兒,結(jié)腸部分切除術(shù)可能會(huì)使病變段切除不完全而致病情復(fù)發(fā),行結(jié)腸次全切及結(jié)腸全切術(shù)后腹脹及便秘癥狀改善滿意;T型造瘺術(shù)可是治療新生兒和低齡患兒的一有效選擇。應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行數(shù)據(jù)分析:對(duì)常見型HD組、長(zhǎng)段型HD組和全結(jié)腸型HD組術(shù)后排便功能評(píng)分進(jìn)行秩和檢驗(yàn),P0.05,因此改良Soave手術(shù)對(duì)各型HD的術(shù)后排便功能改善情況相同;對(duì)HD組和HAD組患病性別、胎糞排出情況進(jìn)行χ2檢驗(yàn),在患病性別上,P=0.170.05,HD組和HAD組在患病性別上無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,兩組均以男性患兒居多(82.2%,68.4%),因此可認(rèn)為HD和HAD患病均以男性患兒多見,在胎糞排出情況上,P=0.000.05,有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,HD組和HAD組胎糞延遲率分別為92.1%、36.8%,因此可認(rèn)為HAD患兒的胎糞排出延遲情況較HD患兒少見;對(duì)HD組和HAD組術(shù)后排便功能改善情況的各項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行χ2檢驗(yàn),P均0.05,無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,因此兩組行手術(shù)治療后,排便功能恢復(fù)情況相同;對(duì)HD組和HAD組術(shù)中快速冰凍結(jié)果與術(shù)后大體標(biāo)本常規(guī)病理一致性進(jìn)行χ2檢驗(yàn),P=0.010.05,有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,HD組和HAD組一致性發(fā)生率分別為93.1%、73.7%,因此HAD組術(shù)中冰凍病理結(jié)果準(zhǔn)確性比HD組低;對(duì)HD組和HAD組術(shù)后近期并發(fā)癥發(fā)生率進(jìn)行χ2檢驗(yàn),P=0.0010.05,有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,兩組術(shù)后近期并發(fā)癥發(fā)生率分別為5.9%、31.6%,因此HAD組術(shù)后近期并發(fā)癥發(fā)生率高于HD組。結(jié)論:1.改良Soave手術(shù)對(duì)各型HD的術(shù)后排便功能改善相同,HAD與HD術(shù)后排便功能恢復(fù)情況相同,但HAD術(shù)后近期并發(fā)癥多于HD;2.HAD和HD均以男性患兒多見,但胎糞排出延遲情況較HD少見;3.HAD術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果的準(zhǔn)確性低于HD;4.對(duì)治療新生兒及低齡HAD患兒,T型造瘺術(shù)是一有效選擇。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R726.5

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前4條

1 王龍勝;余永強(qiáng);任素珍;王一真;;先天性巨結(jié)腸類緣病的X線診斷——與先天性巨結(jié)腸對(duì)照分析[J];臨床放射學(xué)雜志;2007年12期

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本文編號(hào)：1929809