本文選題：全血細(xì)胞減少 + 臨床分析��； 參考：《鄭州大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：研究目的回顧性分析兒童全血細(xì)胞減少(Pancytopenia PCP)的病因構(gòu)成及其相關(guān)臨床特點(diǎn),為臨床兒科醫(yī)師對(duì)兒童全血細(xì)胞減少的早期診斷與鑒別提供一定的思路。研究對(duì)象及方法應(yīng)用了計(jì)算機(jī)病案管理系統(tǒng)檢索了我院(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院)2014年7月1日至2016年12月31日的兒內(nèi)科住院患兒,根據(jù)納入和排除標(biāo)準(zhǔn)選取了416例PCP患兒,并收集其病歷資料,應(yīng)用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)軟件回顧性地總結(jié)分析了兒童PCP的臨床表現(xiàn)、病因構(gòu)成及不同病因引起的PCP的血細(xì)胞減少程度、紅細(xì)胞形態(tài)、血乳酸脫氫酶(LDH)、鐵蛋白以及其骨髓象特點(diǎn),并觀察分析了在肝腎疾病中血紅蛋白量與血清白蛋白(ALB)、尿素氮(BUN)、肌酐(CREA)的關(guān)系。結(jié)果1.一般情況:416例PCP患兒,男孩239例,女孩177例,年齡2月~16歲,中位年齡6歲(2歲11月,9歲)。2.全血細(xì)胞減少患兒的臨床表現(xiàn)416例PCP患兒中,臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱277例(66.59%)、出血199例(47.84%,有出血點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、嘔血、便血等)、淋巴結(jié)腫大88例(21.15%)、肝大125(30.05%)、脾大73例(17.55%)、骨/關(guān)節(jié)痛22例(5.29%)、感染232例(55.77%,多為呼吸道感染,也有皮膚、腸道、口腔等感染,其中口腔感染9例占2.16%,多為真菌感染鵝口瘡)、咳嗽135例(32.45%)、明顯食欲差93例(22.36%)、嘔吐34例(8.17%)、腹痛34例(8.17%),另外還有流涕、乏力、頭暈等不同表現(xiàn),同時(shí)在不同病因中表現(xiàn)出其特有的表現(xiàn)。(1)中性粒細(xì)胞NE減少分組中發(fā)熱率的比較粒細(xì)胞減少與發(fā)熱間有一定相關(guān)性(r=0.137,P0=0.019);粒缺組發(fā)熱率73.37%(146/199)高,粒細(xì)胞減少組60.82%(104/171)次之,正常組58.70%(27/46)最少。三組間發(fā)熱率有差異,且這種差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(統(tǒng)計(jì)值為7.956,P=0.019);其中兩兩比較粒細(xì)胞缺乏組與粒細(xì)胞減少組(P=0.010)和粒細(xì)胞缺乏組和正常組比較(P=0.049),P均0.05,發(fā)熱率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;粒細(xì)胞減少組與正常組比較(P=0.794),P0.05,兩組發(fā)熱率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(2)血小板計(jì)數(shù)PLT各組出血率的比較PLT與出血有相關(guān)性(r=0.384,P00.001);PLT≤25×109/L組出血率71.35%(122/171),PLT≤50×109/L組出血率37.12%(49/132),PLT≤75×109/L出血率31.5%(23/73),PLT100×109/L出血率12.5%(5/40)。血小板計(jì)數(shù)各組出血率的差異(卡方值=71.763,P=0.000)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較PLT≤50×109/L組與PLT≤75×109/L組出血率比較(P0.05),差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;其他兩兩比較間出血率差異(P0.05)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。其中出血多為皮膚出血(出血點(diǎn)、瘀斑),也可見(jiàn)胃腸道等內(nèi)臟出血。3.病因構(gòu)成416例PCP患兒,診斷為血液系統(tǒng)疾病有344例,占82.69%,非血液系統(tǒng)疾病有63例,占15.15%,不明原因9例,占2.16%。(1)引起PCP的血液系統(tǒng)疾病病因構(gòu)成引起PCP的血液系統(tǒng)疾病共344例(占全部PCP患者的82.69%),其中再生障礙性貧血162例(38.94%)、急性白血病89例(21.39%)、噬血細(xì)胞綜合癥53例(12.74%)、免疫性血小板減少癥16例(3.84%)、骨髓增生異常綜合征12例(2.88%)、巨幼細(xì)胞性貧血3例(0.72%)、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥3例(0.72%)、范可尼貧血2例(0.48%)、骨髓壞死2例(0.48%)、遺傳性球形紅細(xì)胞增生癥1例(0.24%)和皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例(0.24%)。(2)非血液系統(tǒng)疾病引起PCP病因構(gòu)成引起PCP的非血液系統(tǒng)疾病共63例(占全部PCP患者的15.15%),其中感染相關(guān)性28例(6.73%)、肝臟疾病11例(2.64%)、腎臟疾病7例(1.68%)、自身免疫性疾病10例(共占2.40%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡5例占1.20%,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎2例占0.48%,其他結(jié)締組織病3例占0.72%)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例(0.48%)、腎母細(xì)胞瘤1例(0.24%)和遺傳代謝病4例(共占0.96%,其中戈謝病2例占0.48%,尼曼匹克病1例占0.24%,石骨癥1例占0.24%)。(3)不明原因構(gòu)成不明原因者有9例,占2.16%,擬診為血液系統(tǒng)惡性腫瘤、免疫缺陷性疾病、感染相關(guān)性等疾病。4.血液系統(tǒng)疾病與非血液系統(tǒng)疾病的比較分析(1)三系減少值的統(tǒng)計(jì)比較,白細(xì)胞計(jì)數(shù)方差齊(F=0.100,P=0.752),無(wú)明顯差異(P=0.496);血紅蛋白值方差齊(F=0.433,P=0.511),同時(shí)血液系統(tǒng)疾病血紅蛋白值更低(P0.001),有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。血小板計(jì)數(shù)方差不齊(F=10.280,P=0.001),同時(shí)血液系統(tǒng)更低(P0.001),有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(2)三系減少程度(輕度、中度、重度、極重度)的統(tǒng)計(jì)比較,白細(xì)胞減少程度間的差異(P=0.432)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;血紅蛋白減少程度間的差異(P=0.009)、血小板減少程度間的差異(P0.001)均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,與三系減少值結(jié)果一致,血液系統(tǒng)疾病的血紅蛋白量和血小板計(jì)數(shù)與非血液系統(tǒng)疾病相比,均更低,而白細(xì)胞計(jì)數(shù)無(wú)明顯差異。5.AA、AL、HLH、感染性疾病間的比較分析(1)四種病因中年齡分布差異:6月~6歲組與6~16歲組,認(rèn)為在兩年齡組中AA、AL、HLH和感染性疾病四種病因的分布不同(卡方值=27.250,P0.001)。其中兩兩比較發(fā)現(xiàn):AA與AL(卡方值=5.357,P=0.021)、AA與HLH(卡方值=20.892,P0.001)、AL與HLH(卡方值=6.120,P=0.013)、AA與感染性疾病(卡方值=11.279,P=0.001)在兩年齡組分布上均有顯著差異。(2)AA、AL、HLH、感染性疾病四種病因的白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量、血小板計(jì)數(shù)均數(shù)的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05);兩兩比較:AA與HLH、AL與HLH間白細(xì)胞計(jì)數(shù)的均數(shù)差別有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05);AA與AL、AA與HLH、AA與感染性疾病、HLH與感染性疾病、AL與感染性疾病之間的血紅蛋白均值的差別均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05);AA與AL、AA與感染性疾病、HLH與AL、HLH與感染性疾病間的血小板計(jì)數(shù)均值的差別均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。(3)三系減少程度上,AA、AL、HLH三者的白細(xì)胞減少程度差異(H=14.886,P=0.002)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較:AA與AL(P=0.792)、AA與感染性疾病(P=0.336)、AL與感染性疾病(P=0.398)、HLH與感染性疾病(P=0.167),差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,AL與HLH(P=0.001)和AA與HLH(P0.001)差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;AA、AL、HLH和感染性疾病的血紅蛋白減少程度(H=31.328,P0.001),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較:AL與HLH(P=0.375)兩者差異無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;AA與AL(P=0.006)、AA與HLH(P=0.003)、AA與感染性疾病(P0.001)、AL與感染性疾病(P0.001)、HLH與感染性疾病(P0.001),其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;AA、AL、HLH三組的血小板減少程度(H=57.439,P0.001),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較,AA與AL(P=0.000)、AL與HLH(P=0.000)、AA與感染性疾病(P0.001)、HLH與感染性疾病(P=0.002),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,AA與HLH比較(P=0.678)、AL與感染性疾病(P=0.735),差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(4)關(guān)于血LDH,進(jìn)行了LDH檢測(cè)的AA的24.6%、AL的59.6%、HLH的100%、感染性疾病的83.4%均出現(xiàn)不同程度的LDH升高;四種疾病的LDH值均值比較(H=131.941,P0.001),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較:AA與AL(P0.001)、AA與HLH(P0.001)、AA與感染性疾病(P=0.041)、AL與HLH(P0.001)、HLH與感染性疾病(P=0.022)間LDH差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;AL與感染性疾病(P=0.532),其LDH值差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(5)關(guān)于鐵蛋白,進(jìn)行了鐵蛋白檢測(cè)的AA的88.9%、AL的100%、HLH的100%、感染性疾病的81.25%均出現(xiàn)不同程度的鐵蛋白升高;四種疾病的LDH值均值比較(H=63.522,P0.001),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩兩比較:AA與HLH(P0.001)、AL與HLH(P0.001)、感染性疾病與HLH(P0.001)鐵蛋白含量的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,而AA與AL(P=0.258)、AA與感染性疾病(P=1.000)、AL與感染性疾病(P=0.849)間比較差異無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(6)多數(shù)疾病的骨髓表現(xiàn)符合其典型的骨髓象特點(diǎn);比較四種疾病,其骨髓增生程度與疾病種類有一定相關(guān)性(r=0.274,P=0.001);四種疾病的骨髓增生程度比較(卡方值=26.392,P0.001),有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。兩兩比較:AA與AL(P0.001)、AA與HLH(P=0.001)、AA與感染性疾病(P=0.004)骨髓增生程度的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,AL與HLH(P=0.894)、AL與感染性疾病(校正法,P=0.593)、HLH與感染性疾病(校正法,P=0.577),骨髓增生程度的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。6.部分疾病的MCV、MCH、MCHC、RDW的分析比較HLH和感染性疾病呈現(xiàn)小細(xì)胞性貧血,余指標(biāo)未見(jiàn)明顯特異性改變;本研究中MA出現(xiàn)三系減少的只有3例,但均表現(xiàn)為典型的大細(xì)胞性貧血,AA介于正細(xì)胞與大細(xì)胞之間。根據(jù)MCV、RDW觀察,MDS、感染性疾病、肝臟疾病三者存在明顯不均一性貧血,ITP貧血的均一性相對(duì)較高。7.骨髓活檢與骨髓象的增生程度對(duì)比骨髓活檢和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查均進(jìn)行的174例患兒中,骨髓活檢中增生減低的占77.6%,骨髓涂片檢查中增生減低的占41.4%,且應(yīng)用配對(duì)卡方檢驗(yàn)比較分析發(fā)現(xiàn)兩者的這種結(jié)果差異(P0.001)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,即在三系減少患兒中,骨髓活檢更容易發(fā)現(xiàn)骨髓增生程度的減低。8.出現(xiàn)PCP的腎臟疾病中,血紅蛋白量與BUN、CREA的關(guān)系7例腎臟疾病中,血紅蛋白量與BUN間無(wú)明顯的線性相關(guān)(相關(guān)系數(shù)為-0.584,P=0.168)、血紅蛋白量與CREA有一定的線性相關(guān)(相關(guān)系數(shù)為-0.846,P=0.017),結(jié)合散點(diǎn)圖,發(fā)現(xiàn)CREA與血紅蛋白量呈一定的負(fù)相關(guān)關(guān)系,血BUN與血紅蛋白量間未見(jiàn)明顯線性相關(guān)性。9.出現(xiàn)PCP的肝臟疾病中,血紅蛋白量與ALB的關(guān)系11例肝臟疾病中,血紅蛋白量與ALB(相關(guān)系數(shù)為0.831,P=0.002),結(jié)合散點(diǎn)圖,發(fā)現(xiàn)ALB值與血紅蛋白量呈一定的正相關(guān)關(guān)系。結(jié)論(1)兒童PCP病因較多,可分為兩大類:血液系統(tǒng)疾病和非血液系統(tǒng)疾病,其中血液系統(tǒng)疾病以AA、AL、HLH三者最為常見(jiàn)。非血液系統(tǒng)疾病包括:感染性、肝臟疾病、腎臟疾病、自身免疫性疾病、實(shí)體腫瘤和遺傳代謝病。(2)出現(xiàn)兒童PCP時(shí),結(jié)合臨床表現(xiàn)及體征,Hb和PLT均出現(xiàn)重度及極重度減少時(shí)血液系統(tǒng)疾病的可能性更大。(3)根據(jù)患兒發(fā)病年齡、血常規(guī)三系指標(biāo)、紅細(xì)胞形態(tài)、血LDH、鐵蛋白以及我們已經(jīng)用來(lái)進(jìn)行指導(dǎo)鑒別的骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和骨髓活檢這些指標(biāo),我們可以更加早期、及時(shí)、準(zhǔn)確的明確診斷(AA、AL、HLH和感染性疾病)并制定或調(diào)整合適的診療方案;6歲~16歲組、PLT減低明顯、LDH基本正常、鐵蛋白輕度升高、骨髓增生減低、呈正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血的PCP患兒AA可能性更大;Hb較低、PLT中重度減低、LDH和鐵蛋白輕度增高、骨髓增生活躍、正細(xì)胞性貧血的PCP患兒AL的可能性更大;6月~6歲、三系均明顯減低(多為重度極重度減低)、LDH和鐵蛋白明顯增高、小細(xì)胞性貧血的PCP患兒基本為HLH;6月~6歲、三系減少程度較輕、LDH和鐵蛋白較高、骨髓增生活躍、呈小細(xì)胞性貧血的PCP患兒多為單純感染性疾病。(4)肝臟疾病引起的PCP患兒中,血紅蛋白與ALB值呈正相關(guān)關(guān)系。腎臟疾病引起的PCP患兒中,血紅蛋白與CREA值呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R725.5

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1869144