本文選題：再生障礙性貧血　切入點(diǎn)：丙種球蛋白　出處：《臨床兒科雜志》2017年12期

【摘要】：目的分析不同劑量的靜脈丙種球蛋白(IVIG)輔助治療兒童獲得性重型再生障礙性貧血(AA)的療效。方法回顧分析2000年1月至2015年12月應(yīng)用IVIG輔助免疫抑制治療的獲得性重型AA住院患兒的臨床資料。并根據(jù)治療情況分為低劑量組,IVIG 200~400 mg/(kg·d),每4周一次,連用6次;高劑量組,IVIG 1 g/(kg·d),連用2天,每4周1次,連用6次。結(jié)果所有患兒隨訪至2015年12月31日,61例患兒中41例治療有效,總有效率為67.2%。高劑量組在抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)治療后3個(gè)月的有效率高于低劑量組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.020)。20例無(wú)效患兒IVIG首劑應(yīng)用距離ATG首劑間隔時(shí)間為2.0d(2.0~5.0 d),而41例有效患兒間隔時(shí)間為8d(7.0~9.0 d),兩組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.001);在20例無(wú)效患兒中有18例ATG與IVIG的使用時(shí)間間隔7 d。兩組生存率分別為80.0%和87.1%,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。兩組患兒應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)后6個(gè)月內(nèi),高劑量組嚴(yán)重感染的發(fā)生率低于低劑量組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.008)。結(jié)論應(yīng)用免疫抑制治療的獲得性重型AA患兒,加用高劑量IVIG輔助治療可使早期反應(yīng)率增加,但并未增加其遠(yuǎn)期有效率、治愈率及5年生存率;可減少嚴(yán)重感染率,但未能減少總感染率及感染相關(guān)死亡率。
[Abstract]:Objective to analyze the efficacy of intravenous gamma globulin (IVIGG) in the treatment of acquired severe aplastic anemia (AA) in children.Methods from January 2000 to December 2015, the clinical data of patients with severe AA who were treated with IVIG adjuvant immunosuppressive therapy were retrospectively analyzed.According to the treatment condition, the patients were divided into low dose group and high dose group for 4 weeks and 6 times, respectively, for 2 days, once every 4 weeks, and for 6 times.Results 41 of 61 cases were followed up to December 31, 2015. The total effective rate was 67.2%.The effective rate of high dose group was higher than that of low dose group 3 months after antithymocyte globulin therapy.The difference was statistically significant (P < 0. 020). The interval between the first dose of IVIG and the first dose of ATG was 2.0d(2.0~5.0 DX, while that of 41 effective children was 8d(7.0~9.0 DX, the difference between the two groups was statistically significant (P 0. 001), and 18 out of 20 children were ineffective.The time interval between ATG and IVIG is 7 days.The survival rates of the two groups were 80.0% and 87.1%, respectively. There was no significant difference between the two groups (P 0.05).The incidence of severe infection in the high dose group was lower than that in the low dose group within 6 months after the application of antithymocyte globulin (ATG), and the difference was statistically significant.Conclusion the adjuvant therapy of high dose IVIG can increase the early response rate, but does not increase the long-term effective rate, cure rate and 5-year survival rate, and reduce the severe infection rate in the children with acquired severe AA treated with immunosuppressive therapy.However, it failed to reduce the total infection rate and infection-related mortality.
【作者單位】： 同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院兒科;
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(No.81670119) 上海市衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)面上項(xiàng)目(No.201540164)
【分類號(hào)】：R725.5

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