本文選題：嬰兒血管瘤　切入點(diǎn)：PHACE綜合征　出處：《中國當(dāng)代兒科雜志》2017年12期

【摘要】：嬰兒血管瘤(IH)是兒童時(shí)期最常見的良性腫瘤,以出生后迅速增長和后期緩慢自然消退為其典型的臨床特征。部分面部節(jié)段型IH患者可合并PHACE綜合征。PHACE綜合征為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的血管神經(jīng)、血管皮膚病變,常常造成機(jī)體結(jié)構(gòu)以及功能損害。近期的研究表明,PHACE綜合征發(fā)病的可能機(jī)制主要包括:缺氧假說、中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞異常假說、基因異常假說、胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細(xì)胞假說。目前,IH合并PHACE綜合征的治療藥物主要包括β受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素、m TOR受體抑制劑。本文主要針對(duì)IH合并PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制、診斷以及治療進(jìn)展進(jìn)行綜述,以期為該病的臨床診治提供幫助。
[Abstract]:Infantile hemangioma (IH) is the most common benign tumor in childhood. The typical clinical features are rapid postnatal growth and slow and natural regression after birth. Partial facial segmental IH patients may be associated with PHACE syndrome. PHACE syndrome may involve multiple systemic vascular nerves and vascular skin lesions. Recent studies have shown that the possible mechanisms of PHACE syndrome include hypoxia hypothesis, mesodermal vascular endothelial cell abnormality hypothesis, gene abnormality hypothesis. Placental chorionic villus mesenchymal stem cell hypothesis. At present, the treatment of IH with PHACE syndrome mainly includes 尾 -receptor blocker, glucocorticoid TOR receptor inhibitor. This article focuses on the pathogenesis of IH with PHACE syndrome. The diagnosis and treatment progress are reviewed in order to provide help for the clinical diagnosis and treatment of the disease.
【作者單位】： 四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科;四川大學(xué)華西醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科;
【基金】：國家自然科學(xué)基金(81401606) 四川大學(xué)優(yōu)秀青年學(xué)者基金(2015SU04A15)
【分類號(hào)】：R732.2

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