19例伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇變異型臨床特點的研究
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【摘要】:背景:在伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇(BECT)的病程中,部分患兒出現(xiàn)新的發(fā)作形式或抽搐次數(shù)的增多,可伴有認(rèn)知損傷、語言障礙及行為異常,腦電圖顯示Rolandic區(qū)放電顯著增多,部分患兒在非動眼睡眠(NREM)期放電指數(shù)高達(dá)85%以上,將之稱之為BECT變異型。BECT變異型的發(fā)作形式、腦電圖特點、治療及對認(rèn)知損傷等臨床特征明顯不同于典型BECT,尤其認(rèn)識損傷更為嚴(yán)重。 目的:探討B(tài)ECT變異型患兒的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)生理特點、治療及認(rèn)知影響的相關(guān)因素,提高對該病的認(rèn)識,明確認(rèn)知損傷的嚴(yán)重性,為選擇治療時機、治療方案提供依據(jù),從而改善患兒的預(yù)后。 方法:收集2012年12月-2014年6月期間在吉林大學(xué)第一醫(yī)院小兒神經(jīng)科門診及病房診斷為BECT變異型的癲癇患兒的臨床資料,在激素治療前、治療后1個月、6個月、12個月,收集癲癇發(fā)作、神經(jīng)心理學(xué)改變、長程視頻腦電圖改變、藥物不良反應(yīng)等臨床資料并進行比較、總結(jié)。 結(jié)果:19例患兒首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作年齡為2歲3個月-10歲,出現(xiàn)不典型臨床癥狀的年齡為3歲9個月-10歲4個月,其中1例首次發(fā)病即為BECT變異型;本組病例中10例出現(xiàn)不典型失神,9例出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣,3例同時出現(xiàn)不典型失神和負(fù)性肌陣攣,8例存在言語障礙,5例口咽部失用癥;所有患兒腦電圖(EEG)均表現(xiàn)為Rolandic區(qū)放電,16例NREM期棘慢波發(fā)放指數(shù)≥50%,6例NREM期放電指數(shù)≥80%,3例為85%?诜拱d癇藥物治療中,3例單藥治療,16例2-3種藥物聯(lián)合治療; NREM期SWI≥50%患兒中15例聯(lián)合甲基潑尼松龍沖擊治療;激素治療6個月語言智商(VIQ)及操作智商(PIQ)均有提高(P0.05);長期(1-2年)電話隨訪學(xué)齡期患兒學(xué)習(xí)及生活行為變化,其中6例學(xué)習(xí)成績差(50.0%),6例中以詞匯理解能力低下、計算能力低下為多見[3例(50.0%)];性格改變2例,其中1例診斷為注意力缺陷多動障礙。 結(jié)論:1、部分典型BECT患兒可演變?yōu)锽ECT變異型;變異年齡越早、變異癥狀持續(xù)時間越長、NREM放電指數(shù)≥50%持續(xù)時間越長,認(rèn)知功能損傷越重。2、激素沖擊聯(lián)合抗癲癇藥物可對大部分BECT變異型患兒NREM期異常放電指數(shù)的降低,,認(rèn)知的改善有效。3、腦電圖,尤其是長程視頻腦電圖可為BECT的病程演變提供重要信息。
【學(xué)位授予單位】:吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2015
【分類號】:R742.1
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本文編號:1216242
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