本文關(guān)鍵詞：兒童原發(fā)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤3例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：研究背景顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(Intracranial germ cell tumors, ICGCTs)是一種相對(duì)少見(jiàn)的顱內(nèi)胚胎性腫瘤,是在胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)結(jié)構(gòu)閉合前由于胚胎細(xì)胞或原始細(xì)胞異常生長(zhǎng)而形成,故顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生在中線(xiàn)附近,常見(jiàn)于鞍上下丘腦、松果體及基底節(jié)區(qū)。兒童及青少年是其高發(fā)人群,占0-19歲兒童顱內(nèi)腫瘤的2-11%。其臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置和大小以及是否有種植轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療非常敏感,放射治療是其主要根治手段,全腦全脊髓的放射治療被公認(rèn)為治療顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的金標(biāo)準(zhǔn),但由于放射治療后的高復(fù)發(fā)率以及放療后的遠(yuǎn)期副作用,尤其是對(duì)于兒童產(chǎn)生的不良反應(yīng)包括神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙、骨和軟組織發(fā)育遲緩等影響較大。目的探討顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后。方法報(bào)道兒童松果體生殖細(xì)胞瘤3例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)和分析結(jié)果3例患兒均為男性,發(fā)病年齡在10-14歲間,平均年齡11.5歲。顱腦MRI檢查均示松果體區(qū)有病灶占位,為單發(fā)。3例均因頭痛就醫(yī),其中2例有惡心嘔吐癥狀,1例有視力下降,1例視物重影,1例有多飲多尿“尿崩癥”表現(xiàn)。病例1患兒手術(shù)活檢取病理證實(shí)為精原細(xì)胞瘤,給予全腦放療,1年后原病灶處復(fù)發(fā),給予全身化療6周期,末次化療2月后出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移灶,現(xiàn)已死亡,預(yù)后差。其余2例均由診斷性放療確診后完成全腦全脊髓放療,MRI復(fù)查未見(jiàn)復(fù)發(fā),預(yù)后較好。結(jié)論1.通過(guò)手術(shù)取病理診斷ICGCTs較通過(guò)診斷性放療進(jìn)行診斷ICGCTs更為準(zhǔn)確,但對(duì)本文3例患兒預(yù)后并未具有優(yōu)益,不排除病理取材遺漏不良預(yù)后腫瘤成分。2.預(yù)后較好的2例患兒均行全腦全脊髓的放射治療,無(wú)復(fù)發(fā)。僅行全腦放療的病例1患兒出現(xiàn)原發(fā)灶復(fù)發(fā)及脊髓轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。提示單發(fā)局灶性ICGCTs全腦全脊髓放射治療選擇仍需得到重視。但本組病例較少,無(wú)法科學(xué)地評(píng)定比較不同治療方案的遠(yuǎn)期療效是本文的不足之處。3.病例1患兒在原病灶復(fù)發(fā)后行全身化療,化療期間病灶縮小,后出現(xiàn)顱內(nèi)病變進(jìn)展和椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移。提示ICGCT對(duì)化療敏感,如何使化療與放療結(jié)合提高局部控制率仍需大量的臨床實(shí)驗(yàn)探討。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類(lèi)號(hào)】：R739.4

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本文編號(hào)：1165523