本文關(guān)鍵詞：兒童重癥肌無(wú)力臨床特點(diǎn)及文獻(xiàn)回顧—附119例病例資料分析及隨訪

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【摘要】：目的 重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG)主要由乙酰膽堿受體(acetylcholine receptor，AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)、多種細(xì)胞因子介導(dǎo)的發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ）處的獲得性自身免疫性疾病。MG在各個(gè)年齡段均可發(fā)病，我國(guó)學(xué)者研究分析發(fā)現(xiàn)，小兒期病患例數(shù)多于成人，占56.4%，且小兒多在10歲以前發(fā)病，占小兒MG83．8%，其發(fā)病率、發(fā)病年齡均不同于外國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道MG。本文對(duì)119例MG患兒進(jìn)行追蹤隨訪，并進(jìn)行文獻(xiàn)回顧，旨在總結(jié)兒童重癥肌無(wú)力臨床特點(diǎn)、分型、治療及復(fù)發(fā)情況，以期取獲更多的治療經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)。 方法 選擇2010年6月—2013年6月于我院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診及住院治療的119例重癥肌無(wú)力患兒（女81例，男38例。發(fā)病年齡最小3月，，最大17歲，平均發(fā)病年齡3.8歲），以定期門(mén)診隨訪或電話(huà)詢(xún)問(wèn)方式進(jìn)行6月-4年的隨訪，進(jìn)一步按臨床類(lèi)型、治療方式及治療效果進(jìn)行分組，予以回顧性分析，了解其治療效果、復(fù)發(fā)原因、藥物副作用等。 應(yīng)用SAS進(jìn)行數(shù)據(jù)分析:計(jì)量資料用均值標(biāo)準(zhǔn)差、最大值、最小值表示；計(jì)數(shù)資料以例數(shù)、百分?jǐn)?shù)表示，計(jì)數(shù)資料間比較采用卡方檢驗(yàn)法，以P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；對(duì)不同轉(zhuǎn)歸患兒的可能相關(guān)因素進(jìn)行單因素及多因素非條件Logistic回歸分析，以P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)果 （1）一般情況：119例患兒均臨床確診為重癥肌無(wú)力，男38例，女81例，男：女=1：2.1；起病年齡最小3月，最大17歲，學(xué)齡前期及學(xué)齡前期以前（≤7歲）發(fā)病者例104例（87.4%），學(xué)齡期（7-12歲）發(fā)病者11例（9.2%），青春期（＞12歲）發(fā)病者4例（3.4%）平均發(fā)病年齡3.8（3.83.1）歲。 （2）臨床特點(diǎn)：以眼肌為首發(fā)癥狀者最多，117例，占98.3%；臨床分型以眼肌型最多，102例，占85.7%；6例患兒合并免疫性甲狀腺疾�。�119例患兒新斯的明實(shí)驗(yàn)均陽(yáng)性，占100%，重復(fù)神經(jīng)電刺激陽(yáng)性28例，占23.5%，全身型陽(yáng)性率明顯高于眼肌型（χ2=13.73，p=0.00160.01）；CD細(xì)胞異常者45例（37.8%），眼肌型與全身型陽(yáng)性率無(wú)顯著性差異（χ2=0.59，p=0.44，0.05）。 （3）治療及治療后隨訪：①40例患兒?jiǎn)渭兘o予溴吡斯的明等對(duì)癥治療（A1組），32例患兒給予溴吡斯的明+強(qiáng)的松（遞增療法）治療（A2組），47例給予溴吡斯的明+強(qiáng)的松等（遞減療法）治療（A3組），其中5例A2組及8例A3組患兒不規(guī)則或自行停用激素；三種治療方式中，A1組有效者27例， A2組有效者24例， A3組有效者35例，各組分別兩兩比較其療效， A2組和A3組均優(yōu)于A1組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（前者χ2=5.52，P0.05；后者χ2=4.59，P0.05），A2組和A3組之間比較其療效無(wú)顯著性差異（χ2=0.38，P0.05）。②隨訪過(guò)程中，119例患兒治療效果滿(mǎn)意者（有效組）89例（74.8%），治療效果差或復(fù)發(fā)者（復(fù)發(fā)組）30例（25.2%），復(fù)發(fā)組中單用溴吡斯的明13例，規(guī)則服用激素7例，不規(guī)則服用激素10例，且其中20例復(fù)發(fā)患兒因上呼吸道感染誘發(fā)或加重。③單純使用溴吡斯的明組（B1組）、規(guī)則使用激素組（B2組）、不規(guī)則使用激素組（B3組）其復(fù)發(fā)率分別兩兩比較：B3組復(fù)發(fā)率最高，B1組次之，B2組最低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（B1組與B2組比較χ2=18.58，p0.0001；B1組與B3組比較χ2=3.96，p=0.0470.05；B2組與B3組比較χ2=28.28，p0.0001）。④副作用觀察：A1組無(wú)明顯不良反應(yīng)，A2組和A3組中分別有25例（78.1%）和35例（74.5%）出現(xiàn)柯興癥、體重增加等激素相關(guān)不良反應(yīng)，A2組和A3組不良反應(yīng)發(fā)生率兩兩比較無(wú)顯著性差異（χ2=0.14，p0.05）。⑤影響復(fù)發(fā)相關(guān)因素：在性別、年齡、臨床分型、合并癥、重復(fù)電刺激結(jié)果、治療方式等6個(gè)因素中，治療方式與MG的轉(zhuǎn)歸顯著關(guān)聯(lián)（χ2=19.37，p0.0001，OR=5.39）。 結(jié)論 （1）兒童型MG常見(jiàn)，以眼肌型為主，且其在發(fā)病率、分型、進(jìn)展等方面與歐美及成人型MG比較有其自身特點(diǎn)。 （2）無(wú)論采用遞增療法或遞減療法，腎上腺糖皮質(zhì)激素治療兒童型MG是安全有效的，且能很好的減少?gòu)?fù)發(fā)率。 （3）單用溴吡斯的明、感染、不規(guī)則使用激素是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。 （4）綜合考慮激素使用的效果及可能出現(xiàn)的副作用，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對(duì)oMG患兒宜在門(mén)診采用強(qiáng)的松遞增療法進(jìn)行治療，對(duì)復(fù)發(fā)型oMG或gMG患兒則宜在住院的情況下采用激素遞減療法進(jìn)行治療，必要時(shí)采用甲基強(qiáng)的松龍進(jìn)行沖擊治療，甚至加用高效免疫球蛋白或其他免疫抑制劑聯(lián)合治療。
【關(guān)鍵詞】：重癥肌無(wú)力 腎上腺糖皮質(zhì)激素 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類(lèi)號(hào)】：R746.1
【目錄】：

• 符號(hào)說(shuō)明5-6
• 摘要6-10
• ABSTRACT10-14
• 前言14-17
• 1 材料和方法17-18
• 1.1 研究資料17
• 1.2 研究方法17-18
• 2 結(jié)果18-23
• 2.1 一般情況18
• 2.2 臨床表現(xiàn)及分型18-19
• 2.3 輔助檢查19-20
• 2.4 治療20
• 2.5 治療后隨訪20-22
• 2.6 影響復(fù)發(fā)因素22-23
• 3 討論23-28
• 全文小結(jié)28-29
• 參考文獻(xiàn)29-32
• 文獻(xiàn)綜述32-40
• 參考文獻(xiàn)37-40
• 致謝40-41
• 攻讀碩士學(xué)位期間發(fā)表文章目錄41-42

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前8條

1 楊志曉;熊暉;張?jiān)氯A;包新華;姜玉武;吳曄;王爽;常杏芝;秦炯;林慶;吳希如;;135例兒童重癥肌無(wú)力患者的臨床特點(diǎn)及其治療后隨訪[J];北京大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版);2011年03期

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本文編號(hào)：1121533