囊性纖維化(cystic fibrosis,CF)是由編碼囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突變引起的遺傳性疾病。CFTR是一種重要的氯離子通道,突變會(huì)引起CF病變,臨床表現(xiàn)為氣道黏膜纖毛清除率降低、細(xì)菌定殖和以中性粒細(xì)胞為主的慢性炎癥反應(yīng)。通過建立多種CF動(dòng)物模型,可以對該病的病理學(xué)改變、發(fā)病機(jī)制和藥物治療等多方面進(jìn)行分析。現(xiàn)著重對CF的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)以及對三種動(dòng)物模型(小鼠、豬和雪貂)的基本病理表型進(jìn)行綜述。 

【文章來源】：臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2019年04期 北大核心

【文章頁數(shù)】：3 頁

【文章目錄】：
1 CFTR突變
2 CF小鼠模型的應(yīng)用
    2.1 CF小鼠模型呼吸道疾病
    2.2 CF小鼠模型腸道疾病
    2.3 CF小鼠模型的胰腺疾病
3 CF豬模型的應(yīng)用
    3.1 CF豬模型的呼吸道疾病
    3.2 CF豬模型的腸道疾病
    3.3 CF豬模型的胰腺疾病
4 CF雪貂的疾病表型
    4.1 CF雪貂模型中呼吸道疾病
    4.2 CF雪貂模型的腸道疾病分析
    4.3 胰腺疾病
5 展望


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]肺纖維化前期肺組織中ICAM-1、TGF-β、CTGF的表達(dá)及其鏡下形態(tài)改變的動(dòng)態(tài)觀察[J]. 李瑞琴,孫潔,李偉,王坦,劉湘花,張俊霞,張瑞.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2016(07)



本文編號(hào)：2929752