本文關(guān)鍵詞：肝豆狀核變性，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

　　說到肝豆狀核變性，相信很多人對于肝豆狀核變性是不了解的，甚至很多人都不知道肝豆狀核變性是什么。也正因為這樣，使得大多數(shù)人都不知道肝豆狀核變性的癥狀有哪些，治療方法有哪些。不過沒關(guān)系，今天小編就來為大家一一介紹一下，同時還會告訴大家肝豆狀核變性的飲食。感興趣的朋友就來看一下吧。

　　肝豆狀核變性癥狀

　　在我們生活中，很多人都沒聽說過肝豆狀核變性。所以不知道肝豆狀核變性癥狀也是很正常的一件事情，既然不知道，那小編就來為大家介紹一下吧。

　　1、神經(jīng)和精神癥狀

　　神經(jīng)癥狀以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運動遲緩、震顫、肌強直等。震顫可以表現(xiàn)為靜止或姿勢性的，但不像帕金森病的震顫那樣緩慢而有節(jié)律性。疾病進展還可有廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)損害，出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)、病理征、腱反射亢進、假性球麻痹、癲癇發(fā)作，以及大腦皮質(zhì)、下丘腦損害體征。精神癥狀表現(xiàn)為注意力和記憶力減退、智能障礙、反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)，常伴有強笑、傻笑，也可伴有沖動行為或人格改變。

　　2、肝臟異常

　　肝臟受累時一部分病例發(fā)生急性、亞急性或慢性肝炎，大部分病例肝臟損害癥狀隱匿、進展緩慢，就診時才發(fā)現(xiàn)肝硬化、脾腫大甚至腹水。重癥肝損害可發(fā)生急性肝功能衰竭，死亡率高。脾腫大可引起溶血性貧血和血小板減少。

　　3、角膜K-F環(huán)

　　角膜色素環(huán)是本病的重要體征，出現(xiàn)率達95%以上。K-F環(huán)位于鞏膜與角膜交界處，呈綠褐色或暗棕色，寬約1.3mm，是銅在后彈力膜沉積而成。

　　4、其他

　　腎臟受損時可出現(xiàn)腎功能改變?nèi)缒I性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。鈣、磷代謝異常易引起骨折、骨質(zhì)疏松。銅在皮下的沉積可致皮膚色素沉著、變黑。

　　肝豆狀核變性治療

　　肝豆狀核變性是一種很嚴重的疾病，為什么這么說呢?因為不當(dāng)?shù)闹委煏䦟?dǎo)致患者死亡。因此，選擇一個正確的治療方法是非常有必要的。那肝豆狀核變性的治療方法有哪些呢?

　　一、飲食治療

　　避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。

　　二、藥物治療

　　以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強力促進體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。

　　(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)

　　是本病的首選藥物，，為強效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復(fù)合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態(tài)銅的毒性。青霉胺與組織中的同類子絡(luò)合成銅-青霉胺復(fù)合物，從尿中排出。本要口服易吸收。藥物副作用有惡心、過敏反應(yīng)、重癥肌無力、關(guān)節(jié)病、無皰瘡，少數(shù)可以引起白細胞減少和再生障礙性貧血。視神經(jīng)炎、狼瘡綜合癥。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴重的毒副作用。另外，當(dāng)患者首次用藥時應(yīng)做青霉胺皮試，陰性者才能使用。本病需長期甚或終生服藥，應(yīng)注意補充足量維生素B。

　　(2)二巰基丙磺酸(DMPS)

　　DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個療程之間休息1-2天，連續(xù)注射6-10個療程。不良反應(yīng)主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐。可用于有輕、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的肝豆狀核病患者。

　　(3)三乙烯-羥化四甲胺(TETA)

　　藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時的主要藥物。副作用小，但藥源困難、價格不菲。

　　(4)鋅制劑(zincpreparations)

　　常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等。在餐后1h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。鋅劑副反應(yīng)較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對胎兒無致畸作用。鋅劑的缺點是起效慢(4～6個月)，嚴重病例不宜首選。

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