中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核球
本文關鍵詞:神經(jīng)系統(tǒng)結核,由筆耕文化傳播整理發(fā)布。
近年來,隨著臨床診斷水平的提高,中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核球報道增多。為進一步了解本病診斷、治療現(xiàn)狀,就結核球概況、臨床特點、實驗室檢查、診斷和治療分別加以介紹。
一、概況
中樞神經(jīng)結核球是中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核病的表現(xiàn)形式之一,臨床并非罕見。在發(fā)展中國家,約占顱內(nèi)占位病變的5%~30%[1],也有人指出約占顱內(nèi)病變的5%~8%[2]。發(fā)達國家少見,約占顱內(nèi)腫瘤的0.15%~0.18%[3]。國內(nèi)報道約為0.65%~14%。本病多由腦外病灶血行播散所引起。由成纖維細胞、肉芽腫組織構成的包膜和不易機化吸收的干酪壞死物構成的球腔組成,多呈實質(zhì)性,部分可液化。結核球主要分布在大腦皮層、皮層下和小腦,而腦干、延髓受侵少見,極少發(fā)生在腦室或腦膜。多見于兒童、青少年,男女發(fā)病無明顯差別。既可單發(fā)也可多發(fā),成人幕上球多于幕下,兒童則相反[4]。少見特殊的中樞神經(jīng)結核球包括腦干結核球[5],腦室內(nèi)結核球,腦膜結核球,海綿竇結核球[6],椎管內(nèi)結核球,囊性結核球,骨化結核球和治療中矛盾性增大的結核球[7]。
二、臨床特點
臨床表現(xiàn)多樣,主要取決于以下因素:(1)結核球的部位,大小和數(shù)目;(2)患者的機體反應;(3)是否合并結核性腦膜炎(結腦);(4)有無結腦的其他合并癥。本病多數(shù)為慢性和亞急性起病,最常見的表現(xiàn)是顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)系統(tǒng)損害。兒童出現(xiàn)顱骨縫分離(83%)[5,8]、顱內(nèi)壓增高(72%)、頭痛(60%~75%)、癲癇(幕上結核球,50%~85%)、視乳頭水腫(24%~93%)和嘔吐,并能引起不同的顱神經(jīng)損害,主要是Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ神經(jīng)損害,其次為Ⅸ和Ⅹ神經(jīng)損害。也能出現(xiàn)肢體運動障礙,共濟失調(diào),感覺障礙,強迫頭位和失語等。合并結腦可出現(xiàn)腦膜刺激征,屬活動性結核可有結核中毒癥狀。
三、實驗室檢查
常規(guī)實驗室檢查診斷意義不大,紅細胞沉降率、血常規(guī)等多無異常,結核菌素皮試多為陰性和一般陽性,半數(shù)患者 X線胸片未見異常。腦脊液檢查可正;蜉p微改變,顱內(nèi)壓增高,蛋白含量增加,多無炎性反應表現(xiàn)。腦脊液中極少發(fā)現(xiàn)結核分支桿菌。若合并結腦患者腦脊液檢查可有相應的改變。腦脊液的分子生物學技術和抗BCG分泌細胞測定診斷結腦都有較高的敏感性和特異性。
數(shù)字血管造影技術在60%顱內(nèi)結核球中可見到無血管性占位,周圍出現(xiàn)不連貫性血管狹窄[5],少數(shù)患者表現(xiàn)為血管輕度移位和出現(xiàn)新生血管。
腦部增強CT掃描是診斷腦結核球最重要的方法[9,10],其影像學特征取決于病灶大小、數(shù)目及病灶的發(fā)展階段。平掃時CT改變:一般表現(xiàn)規(guī)律為較早期病灶偶為等密度,大多數(shù)為低密度,晚期病灶為高密度。肉芽腫前期為小盤狀病灶伴周邊水腫,融合病灶為高密度小盤狀或不規(guī)則大塊狀,肉芽腫期為高密度。干酪化則為低密度伴水腫。增強CT掃描改變:肉芽腫期、干酪化期和膿腫期強化反應明顯。病程短、病灶小時為點狀、結節(jié)狀強化,病灶較大、干酪壞死時出現(xiàn)小環(huán)形厚壁強化。多個結核球融合時,可出現(xiàn)不規(guī)則團塊狀、環(huán)形或串珠狀強化。結核性腦膿腫時為中心低密度環(huán)形強化伴明顯水腫。結核球鈣化率2%~60%,多在 2~3年發(fā)生。少數(shù)不出現(xiàn)強化,常見于病變早期階段和肉芽腫形成不良。CT檢查快速易行,是診斷顱內(nèi)結核的精確工具,可觀察到結核球的不同階段及療效,應作為診斷顱內(nèi)結核的常規(guī)檢查[11,12]。
結核球在磁共振成像(MRI)上表現(xiàn)T1WI低,略低信號,T2WI多數(shù)信號不均。包膜T1WI呈等、略高信號,T2WI為低信號。鈣化量多時T1WI和T2WI為斑駁的低信號強度。對腦干和脊髓結核應優(yōu)先采用MRI。有人采用2.0 T超導MR裝置SE序列來了解顱內(nèi)結核MRI信號強度與病理組織學及局部質(zhì)子頻譜的相關性,認為脂質(zhì)含量是T2WI低信號的主要因素,指出采用局部質(zhì)子磁共振分光鏡檢可能有助于腦結核球鑒別診斷[13,14]。
CT引導下立體定位向球體穿刺活檢,抽吸內(nèi)容物甚至開顱切除腫塊,可以對深處球體獲得組織學、細菌學診斷,可對囊性病灶安全減壓。Vendantan等采用該技術,21例腦結核中17例確診。但細針抽吸囊內(nèi)容物易引起播散是不足之處[15]。
四、診斷和鑒別診斷
中樞神經(jīng)結核球過去靠外科手術、尸檢病理和治療反應來確定診斷,F(xiàn)根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學、實驗室檢查和療效觀察全面綜合分析來診斷。本病診斷要點是:(1)青少年兒童發(fā)病多見;(2)有顱外結核史和活動性結核密切接觸史;(3)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥候群;(4)有顱內(nèi)占位征象;(5)發(fā)生癲癇;(6)腦血管造影為少血管占位,周圍有狹窄血管;(7)CT和 MRI有腦結核球的改變。本病應與腦膜炎、膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫和腦囊蟲病等鑒別,HIV感染和 AIDS患者患腦結核球尚需與腦內(nèi)淋巴瘤、隱球菌病和弓形體病等鑒別[4,5,16]。
五、治療和預后
現(xiàn)以內(nèi)科保守治療為主,必要時給予手術治療,強調(diào)采用腦CT掃描動態(tài)觀察治療效果,重視早期給予激素和降顱壓治療。
1.藥物治療:對結核球首先采用保守治療已成共識[17,18]。多數(shù)情況下藥物治療的預后要好于手術治療,特別是結核中毒癥狀明顯、腦CT顯示結核球是“未成熟型”或腦干結核球,應盡快抗結核治療?菇Y核藥物常用利福平、異煙肼、鏈霉素、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四藥以上聯(lián)用,多數(shù)采用常規(guī)劑量。有結腦并存時,,異煙肼劑量可增加。強化期2~3個月,總療程1.5年左右。少數(shù)文獻報道 9個月化療也能有很好的療效。對HIV感染者藥物治療同樣有效。
有腦水腫和顱內(nèi)壓增高者應盡早給予糖皮質(zhì)激素和脫水劑,以減輕球周水腫,降低顱內(nèi)壓,改善腦血循環(huán),減輕癥狀。
2.CT監(jiān)測療效:已日益引起重視。CT改變在治療后6~8周出現(xiàn),也有人提出正規(guī)治療后2周~3個月球體才開始縮小,除小病灶8~10周可消失外,大病灶需8個月~3年才能消失,部分患者可遺留球體鈣化灶。CT監(jiān)測不僅可以了解治療中病灶的變化過程,也能及時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)合并癥,指導調(diào)整用藥。
3.手術治療:出現(xiàn)下列情況可考慮手術治療:(1)抗結核藥物治療效果不好,有頑固性顱內(nèi)高壓,出現(xiàn)新的神經(jīng)損害病征;(2)結核球造成梗阻性腦積水;(3)球體局限、孤立、體積較大,占位效應明顯者;(4)癲癇頻繁發(fā)作或肢體癱瘓,保守治療無效者;(5)結核球干酪物液化形成腦膿腫,全身中毒癥狀明顯者。手術時注意事項:(1)術前應至少抗結核治療 2周以上;(2)妥善保護腦組織,盡量完整切除病灶;(3)術畢應充分減壓;(4)皮層瘤體切除或炎癥較明顯,術后應給予抗癲癇治療;(5)術后結核球患者應繼續(xù)抗結核治療1~1.5年。
4.預后:早期診斷和及時正規(guī)藥物治療,大多數(shù)患者可臨床治愈。在抗結核藥物治療下手術治療病死率約8%[18],已明顯低于以往手術治療病死率(34%~45%),預后良好。延誤診治,合并全身重癥結核、耐多藥結核,顱
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