本文關(guān)鍵詞：其他部位腫瘤，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

    一、顱內(nèi)腫瘤分型：

原發(fā)性—起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤
繼發(fā)性—全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)
顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤：成人： 1.8%、兒童: 70%

二、顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因
    顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因, 但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。
1 遺傳學(xué)說： 視網(wǎng)膜母細胞瘤—染色體13一對長臂缺失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。又如-血管網(wǎng)織細胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳，外顯率很高
2 病毒學(xué)說:實驗表明，包括RNA、DNA 病毒如接種于動物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。
猴空泡病毒（SV40）—— 脈絡(luò)叢腫瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）—— 髓母細胞瘤、少枝膠質(zhì)細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤，但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。

3  理化學(xué)說
物理因素：放射線在動物實驗中被證實可誘發(fā)膠質(zhì)瘤
化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物 甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤

4  胚胎殘余學(xué)說
 某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如：顱咽管瘤—顱咽管上皮組織，皮樣囊腫—外、中胚層異位組織，表皮樣囊腫—外胚層異位組織，畸胎瘤—三胚層，脊索瘤 —殘留的脊索組織。這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。

三、顱內(nèi)腫瘤的分類
    Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細胞形態(tài)成腫瘤的假說，于1926年首次對神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度Kernohan I—IV級分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I—IV級

世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年）: 1993年出版，由德國病理學(xué)家Paul Kleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。

1       神經(jīng)上皮組織腫瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)
1.1      星形細胞腫瘤 Astrocytic tumor
1.1.1    星形細胞瘤 Astrocytoma
1.1.1.1  纖維型 Fibrillary
1.1.1.2  漿細胞型 Protoplasmic
1.1.1.3  肥胖細胞型 Gemistocytic
1.1.2    間變性(惡性)星形細胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma
1.1.3    膠質(zhì)母細胞瘤 Glioblastoma
1.1.3.1   巨細胞膠質(zhì)母細胞瘤 Giant cell glioblastoma
1.1.3.2   膠質(zhì)肉瘤 Gliosarcoma
1.1.4    毛細胞型星形細胞瘤 Pilocytic astrocytoma
1.1.5    多形性黃色星形細胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma
1.1.6    室管膜下巨細胞星形細胞瘤   Subependymal giant cell astrocytoma
1.2      少枝膠質(zhì)細胞腫瘤Oligodendroglial tumors
1.2.1    少枝膠質(zhì)細胞瘤 Oligodendroglioma
1.2.2    間變性(惡性)少枝膠質(zhì)細胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma
1.3      室管膜細胞腫瘤 Ependymal tumors
1.3.1    室管膜細胞瘤 Ependymoma
1.3.1.1   細胞型 Cellular
1.3.1.2   乳頭型 Papillary
1.3.1.3   透明細胞型 Clear cell
1.3.2    間變性(惡性)室管膜細胞瘤Anaplastic (malignant) ependymoma
1.3.3    粘液乳頭型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma
1.3.4    室管膜下瘤 Subependymoma
1.4      混合性膠質(zhì)瘤 Mixed gliomas
1.4.1    少枝星形細胞瘤 Oligo-astrocytoma
1.4.2    間變性少枝星形細胞瘤Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma
1,4,3    其它型 Others
1.5      脈絡(luò)叢腫瘤 Choroid plexus tumors
1.5.1    脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 Choroid plexus papilloma
1.5.2    脈絡(luò)叢癌 Choroid plexus carcinoma
1.6      來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤Neuroepithelial tumors of uncertain origin
1.6.1    星形母細胞瘤 Astroblastoma
1.6.2    極性成膠質(zhì)細胞瘤 Polar spongioblastoma
1.6.3    膠質(zhì)腦病 Gliomatosis cerebri

1.7     神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞混合性腫瘤Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1.7.1    神經(jīng)節(jié)細胞瘤 Gangliocytoma
1.7.2    小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)
1.7.3    促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Desmoplastic infantile ganglioglioma
1.7.4    胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤Dysembryoplasticneuroepithelial tumor
1.7.5    神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Ganglioglioma
1.7.6    間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Anaplastic (malignant) ganglioglioma
1.7.7    中樞神經(jīng)細胞瘤 Central neurocytoma
1.7.8    終絲副神經(jīng)節(jié)瘤 Paraganglioma of thefilumterminale
1.7.9    嗅神經(jīng)母細胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)
1.7.9.1   嗅神經(jīng)上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma

1.8     松果體實質(zhì)細胞腫瘤 Pineal parenchymal tumors
1.8.1    松果體細胞瘤 Pineocytoma
1.8.2    松果體母細胞瘤 Pineoblastoma
1.8.3    混合性/過渡性松果體腫瘤Mixed/transitional pineal tumor
1.9      胚胎性腫瘤 Embryonal tumors
1.9.1     髓上皮瘤 Medulloepithelioma
1.9.2    神經(jīng)母細胞瘤 Neuroblastoma
1.9.2.1    神經(jīng)節(jié)母細胞瘤Ganglioneuroblastoma
1.9.3     室管膜母細胞瘤 Ependymoblastoma
1.9.4     原始神經(jīng)外胚葉腫瘤Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)
1.9.4.1   髓母細胞瘤 Medulloblastoma
1.9.4.1.1  促纖維增生型髓母細胞瘤Desmoplastic medulloblastoma
1.9.4.1.2   髓母肌母細胞瘤 Medullomyobastoma
1.9.4.1.3   黑色素型髓母細胞瘤 Melanotic medulloblastoma

2 顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤 Tumors of Cranial and Spinal Nerves
2.1    雪旺氏細胞瘤 (神經(jīng)鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)
2.1.1    細胞型 Cellular
2.1.2    叢狀型 Plexiform
2.1.3    黑色素型 Melanotic
2.2      神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma
2.2.1    局限型 Circumscribed (solitary)
2.2.2    叢狀型 Plexiform
2.3     惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 (神經(jīng)源性肉瘤, 間變性神經(jīng)纖維瘤,惡性雪旺氏細胞瘤) Malignant periphera nerve sheath  tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic  neurofibroma, “Malignant schwannoma”)
2.3.1    上皮樣型 Epithelioid
2.3.2    間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤MPNST with divergent mesechymal and/or epithelial differentiation
2.3.3     黑色素型 Melanotic

3         腦膜組織腫瘤 Tumors of the Meninges
3.1        腦膜上皮細胞腫瘤Tumors of meningothelial cells
3.1.1       腦膜瘤 Meningioma
3.1.1.1     腦膜上皮型 Meningothelial
3.1.1.2     纖維型 Fibrous (fibroblastic)
3.1.1.3     過渡型(過渡型) Transitional (mixed)
3.1.1.4     沙粒型 Psammatous
3.1.1.5     血管瘤型 Angiomatous
3.1.1.6     顯微囊型 Microcystic
3.1.1.7     分泌型 Secretory
3.1.1.8     透明細胞型 Clear cell
3.1.1.9     脊索狀型 Chordoid
3.1.1.10    富含透明細胞型Lymphoplasmacyte-rich
3.1.1.11    化生型 Metaplastic
3.1.2       非典型腦膜瘤 Atypical meningioma
3.1.3     乳頭型腦膜瘤 Papillary meningioma
3.1.4     間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignant meningioma

3.2      間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤Mesenchymal,non-meningothelial  tumors良性腫瘤 Benign neoplasms
3.2.1    骨軟骨瘤 Osteocartilaginous tumors
3.2.2    脂肪瘤 Lipoma
3.2.3    纖維組織細胞瘤 Fibrous histocytoma
3.2.4    其它腫瘤 Others惡性腫瘤 Malignant neoplasms
3.2.5    血管外皮細胞瘤 Hemangiopericytoma
3.2.6    軟骨肉瘤 Chodrosarcoma
3.2.6.1       間質(zhì)性軟骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma
3.2.7    惡性纖維組織細胞瘤 Malignant fibous histocytoma
3.2.8    橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma
3.2.9    腦膜肉瘤病 Meningeal sarcoma
3.2.10   其它腫瘤 Others

3.3      原發(fā)黑色素細胞性病變 Primary melanocytic lesions
3.3.1    廣泛性黑色素沉積癥 Diffuse melanosis
3.3.2    黑色素細胞瘤 Melanocytoma
3.3.3    惡性黑色素瘤 Malignant melanoma
3.3.3.1   腦膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis
3.4      組織來源未確定腫瘤 Tumors of uncertain histogenesis
3.4.1   血管母細胞瘤(毛細血管型血管母細胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)

4      淋巴瘤和造血細胞腫瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms
4.1    惡性淋巴瘤 Malignant lymphomas
4.2    漿細胞瘤 Plasmacytoma
4.3    粒細胞瘤 Granulocytic sarcoma
4.4    其它腫瘤 Others
5      生殖細胞腫瘤 Germ Cell Tumors
5.1    生殖細胞瘤 Germinoma
5.2    胚胎癌 Embryonal carcinoma
5.3    卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)    Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)
5.4    絨毛膜癌 Choriocarcinoma
5.5    畸胎瘤 Teratoma
5.5.1    非成熟性 Immature
5.5.2    成熟性 Mature
5.5.3    畸胎瘤合并惡性變     Teratoma with malignant transformation
5.6      混合性生殖細胞腫瘤 Mixed germ cell tumors
6      囊腫和腫瘤樣病變 Cysts and Tumor-likeLesions
6.1     拉克氏囊腫 Rathke cleft cyst
6.2     表皮樣囊腫 Epidermoid cyst
6.3     皮樣囊腫 Dermoid cyst
6.4     第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle
6.5     腸生性囊腫 Enterogenous cyst
6.6     神經(jīng)膠質(zhì)囊腫 Neuroglial cyst
6.7     粒細胞瘤 (迷離瘤, 垂體后葉細胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma)
6.8     下丘腦神經(jīng)錯構(gòu)瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma
6.9     鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位 Nasal glial heterotopia
6.10    漿細胞肉芽腫 Plasma cell granuloma
7        鞍區(qū)腫瘤 Tumors of the Sellar Region
7.1      垂體腺瘤 Pituitary adenoma
7.2      垂體癌 Pituitary carcinama
7.3      顱咽管瘤 Craniopharyngioma
7.3.1    成釉質(zhì)型 Adamantinomatous
7.3.2    乳頭型 Papillary
8        局部腫瘤的擴延     Local Extensions from Regional Tumors
8.1      副神經(jīng)節(jié)瘤 (化學(xué)感受器瘤)    Paraganglioma (Chemodectoma)
8.2      脊索瘤 Chordoma
8.3      軟骨瘤 Chondroma
         軟骨肉瘤 Chondrosarcoma
8.4      癌 Carcinoma

9   轉(zhuǎn)移性腫瘤 Metastatic Tumors
10  未分類腫瘤 Unclassified Tumors
四、顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)
顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率：顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率，各國統(tǒng)計資料不同，以我國為例。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primary intracranial tumor） 發(fā)病率  7.8--12.5/10萬， 平均 10/10萬。腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatic tumor) 發(fā)病率  2.1--11.1/10萬。

顱內(nèi)腫瘤的年齡分布：不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點。

顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呈緩慢進行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。局灶癥狀：即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位。

五、診斷與鑒別診斷

顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個內(nèi)容： A   顱內(nèi)有無腫瘤B   腫瘤病理性質(zhì)C   腫瘤生長部位

1  臨床診斷：病史和體征：典型病例，可明確診斷。
2  影象學(xué)診斷：CT、MRI、了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變、 DSA  了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變、 PET  了解腫瘤代謝。

3鑒別診斷：腦膿腫、性硬膜下血腫、腦寄生蟲病、腦囊蟲病、腦包蟲病、腦結(jié)核瘤、腦出血、腦梗塞、 良性顱內(nèi)壓增高

六、顱內(nèi)腫瘤的治療
1  降低顱內(nèi)壓：高滲性脫水劑、上腺皮質(zhì)激素
2  手術(shù)切除
3  放射治療：適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細胞瘤等
4  化學(xué)治療：適用于生殖細胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤
5  GAMMA刀治療

6  免疫治療
7  后裝機內(nèi)照射

七、主要顱內(nèi)腫瘤

1.膠質(zhì)瘤： 膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實質(zhì)細胞。發(fā)病年齡：20--50歲    高峰 30--40歲、女比例： 1.85 ：1。

（1）星形細胞瘤（Astrocytoma）：是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，成人：多見于大腦半球，兒童：多見于小腦。  間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個腦葉，甚至越過中線侵犯對側(cè)。臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。顱高壓癥狀，局灶癥狀 。

（2）膠質(zhì)母細胞瘤（Glioblastoma）：發(fā)病率僅次于星形細胞瘤，好發(fā)年齡40--50歲，屬高度惡性，生長快，，病程短。星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤的診斷： 臨床表現(xiàn)、CT、MRI 治療：綜合治療：手術(shù)為主，放療：可明顯延長壽命，化療：療效尚有爭論 預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同：星形細胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間2.5年，平均生存期3年左右。膠質(zhì)母細胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間8個月，平均生存期1年。

（3）髓母細胞瘤（Medulloblastoma）：高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移，好發(fā)部位：小腦蚓部，年齡：10歲以前。臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀，小腦癥狀，共濟失調(diào)，平衡障礙。治療：手術(shù)為主，放療：全腦和脊髓軸，化療：一部分病人效果很好。預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達80%

2.腦膜瘤（Meningioma ）起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞分布相平行，依次為失狀竇旁、大腦凸面、 蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。好發(fā)年齡：45歲左右。臨床表現(xiàn)：局灶癥狀顱壓高癥狀。診斷依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)。治療：手術(shù)

3.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）起源于垂體前葉細胞，生長在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。分類：以往根據(jù)腫瘤細胞HE染色分為嗜酸性、 嗜堿性、 嫌色性、隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展， 根據(jù)腫瘤細胞內(nèi)分泌活性分為：泌乳素（PRL）細胞腺瘤、生長激素（GH）細胞腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、無功能腺瘤等等。臨床表現(xiàn)： 1.神經(jīng)功能障礙（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、顱底血管等痛覺敏感組織引起。（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神經(jīng)、視交叉壓迫。視乳頭萎縮、視力減退、 雙顳側(cè)偏盲2. 內(nèi)分泌功能紊亂。

  本文關(guān)鍵詞：其他部位腫瘤，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。