目的:研究兒童噬血細胞綜合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system,CNS）受累的磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表現(xiàn)及臨床相關性。方法:回顧性分析2012.01²019.06于我院確診的118例HLH中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（CNS-HLH）患兒的MRI影像和臨床資料,按影像表現(xiàn)分為3組。利用非參數(shù)檢驗（Kruskal-Wallis秩和檢驗、Spearman相關系數(shù)）分析各組患兒臨床獨立風險因素的差異性及相關性,臨床獨立風險因素包括:腦脊液（cerebrospinal fluid,CSF）微量蛋白含量及細胞數(shù)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（aspartate aminotransferase,AST）、乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase,LDH）、纖維蛋白原（fibrinogen,FIB）、血小板（platelet,PLT）、活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time,A... 

【文章來源】：重慶醫(yī)科大學重慶市

【文章頁數(shù)】：42 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

病例流程圖

重慶醫(yī)科大學碩士研究生學位論文13圖2CNS-HLH“腦萎縮樣”改變Figure2MRIfindingofmildencephalatrophy-likeappearanceinCNS-HLH男，2歲，病因為EBV-HLH。頭顱MRI（T2WI）示輕度腦萎縮樣改變，軸位T2WI（a、b）和矢狀位T2WI（c）示腦溝加深加寬、蛛網(wǎng)膜下腔增寬和側(cè)腦室輕度擴大，腦實質(zhì)無異常。2周后隨訪，同層面（d、e、f）顯示腦萎縮樣改變消失，頭顱MRI表現(xiàn)正常。（3）第3組（腦實質(zhì)病變）：本組57例患兒（57/118,48.3%）總計210個病灶，40例患兒（40/57,70.2%）同時伴有輕度腦萎縮樣改變。腦實質(zhì)病變按病灶大小及分布分為小灶性、大片或彌漫性病變、出血性病變?nèi)N類型。小灶性病變：共96個（96/210,45.7%）小病灶在43例患兒（43/57,75.4%）中觀察到，其中19例合并大片狀或彌漫性病變（17/43,39.5%）或出血性病變(2/43,4.7%)。病變主要位于白質(zhì)內(nèi)，以非對稱性分布為主（156/210,74.3%），形態(tài)呈斑點狀或小斑片狀，T1WI為稍低/等、T2WI為稍高/高信號，DWI偶見彌散受限（14/96,14.6%）。頂葉（26/96,27.1%）和額葉（24/96,25.0%）分布居多，其次為基底節(jié)區(qū)（17/96,17.7%），顳葉（12/96,12.5%）、小腦（9/96,9.4%）和其他少見

重慶醫(yī)科大學碩士研究生學位論文14部位，如腦干、丘腦等（8/96,8.3%）。本組有8例患兒行增強掃描，僅3例患兒（3/17,17.6%）病灶有強化，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀強化，腦膜無強化（圖3）。圖3CNS-HLH腦實質(zhì)小灶性病變Figure3MRIfindingofbrainsmall-patchlesionsinCNS-HLH男，2歲，病因為EBV-HLH。頭顱MRI示雙側(cè)尾狀核頭結(jié)節(jié)狀及右側(cè)額葉白質(zhì)區(qū)內(nèi)條狀異常信號（白色箭頭所示），T1WI（a）呈低信號，T2-FLAIR（b）為高信號，DWI（d）上可見彌散受限，增強掃描（c）病變無強化，腦膜亦無強化。大片或彌漫性病變：共90個（90/210,42.9%）大片狀病變和13個(13/210,6.2%)彌漫性病變在33例患兒（33/57,57.9%）中觀察到。大片狀病變形態(tài)以大斑片狀、大片狀為主，彌漫性病變則是大腦半球和（或）小腦半球廣泛受累，邊界模糊，皮層及皮層下均可受累，T1WI呈等/低信號、T2WI呈稍高/高信號，T2-FLAIR呈高/稍高信號，DWI上彌散受限（27/103,26.2%）較小病灶常見。病變以對稱性分布為主，頂葉（19/90,21.1%）、基底節(jié)區(qū)（16/90,17.8%）、額葉（15/90,16.7%）及枕葉（14/90,15.5%）分布居多，其次為小腦半球（11/90,12.2%）、顳葉（8/90,8.9%）及其他少見部位（7/90,7.8%）。本組33例患兒中21例行增強掃描，17例（17/21,81.0%）病變和（或）腦膜有強化，呈片狀、環(huán)狀、結(jié)節(jié)狀強化（圖4）。有趣的是，本組4例患兒腦部MRI表現(xiàn)為可逆性后部腦病綜合征（PRES），即雙側(cè)頂枕葉后部皮層及皮層下對稱性分布的異常信號影，額葉及基底節(jié)區(qū)亦可受累，T1WI低信號、T2WI高信號，T2-FLAIR為高信號，彌散不受限，經(jīng)臨床相關處理、停藥后一周后復查，病灶消失（圖5）。

【參考文獻】：
期刊論文
[1]兒童噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的影像特點及臨床相關性[J]. 馬維,于潔,王莉,肖玲,李秀娟,高思婕,馮川,羅佳鑫,何玲,蔡金華,徐曄.  重慶醫(yī)科大學學報. 2020(01)
[2]噬血細胞綜合征診治中國專家共識[J]. 王昭,王天有.  中華醫(yī)學雜志. 2018 (02)
[3]中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的噬血細胞淋巴組織細胞增生癥預后分析[J]. 文鳳云,肖莉,憲瑩,溫賢浩,管賢敏,廖美羚,于潔.  中華血液學雜志. 2017 (10)
[4]噬血細胞綜合征診治研究進展[J]. 徐曉軍,湯永民.  中華兒科雜志. 2011 (09)



本文編號：3293372