本文選題：肺靜脈閉塞病 + 肺動(dòng)脈高壓��； 參考：《浙江大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：肺靜脈閉塞病是一種罕見(jiàn)的以隱匿性疲勞和進(jìn)行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)的疾病,是引起肺動(dòng)脈高壓的原因之一。肺靜脈閉塞病和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有著相似臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué),都具有嚴(yán)重的毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓的特點(diǎn),即平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)≥25mmHg,正常肺動(dòng)脈楔壓(PAWP)≤15mmHg,兩者間的鑒別診斷十分重要,肺靜脈閉塞病PVOD相比特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓不但預(yù)后更差,而且肺動(dòng)脈高壓靶向藥物尚未證實(shí)有效,靶向藥物的使用甚至可能引發(fā)或加重急性肺水腫。內(nèi)膜纖維化增生變厚引起小靜脈和間隔靜脈廣泛的變窄或閉塞是肺靜脈閉塞病的組織學(xué)特征,還是診斷肺靜脈閉塞病金標(biāo)準(zhǔn),但由于活檢對(duì)患者來(lái)說(shuō)風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高,并不推薦。目前診斷主要靠患者臨床表現(xiàn)和一些非侵入性無(wú)創(chuàng)的檢查如動(dòng)脈血?dú)夥治?低氧血癥),肺功能檢查(彌散功能障礙),支氣管肺泡灌洗(含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞)和高分辨胸部CT(小葉間隔增厚、縱隔淋巴結(jié)腫大、毛玻璃結(jié)節(jié)影)。近年來(lái)在遺傳性肺靜脈閉塞病患者的家族譜系中發(fā)現(xiàn)EIF2AK4基因突變陽(yáng)性,通過(guò)EIF2AK4基因檢測(cè)也可以幫助診斷肺靜脈閉塞病。另EIF2AK4基因的發(fā)現(xiàn)也可以幫助了解肺靜脈閉塞病的分子病理機(jī)制。目前肺靜脈閉塞病仍沒(méi)有任何已證實(shí)有效的藥物治療,肺移植仍然是符合肺移植條件的患者的首選且唯一證實(shí)有效的治療。本文報(bào)道了兩例EIF2AK4基因檢測(cè)陽(yáng)性診斷為肺靜脈閉塞病的案例,追蹤了他們的結(jié)局,并系統(tǒng)地回顧以往文獻(xiàn)闡述了肺靜脈閉塞病的流行病學(xué)、病因、組織學(xué)、分子病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷和治療等幾方面。
[Abstract]:Pulmonary venous occlusive disease is a rare disease with occult fatigue and progressive dyspnea as the main clinical manifestation, which is one of the causes of pulmonary hypertension. Pulmonary venous occlusive disease and idiopathic pulmonary hypertension have similar clinical manifestations and hemodynamics, and both have the characteristics of severe precapillary pulmonary hypertension. That is, the mean pulmonary artery pressure (MPAP) 鈮，

本文編號(hào)：1835643