發(fā)布時(shí)間：2021-07-19 16:57

　　目的 探討兒童低度惡性纖維黏液樣肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS）的臨床病理特征。方法 收集2010年1月至2019年1月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院4例LGFMS,觀(guān)察其臨床、影像學(xué)、組織學(xué)、免疫組織化學(xué)、分子遺傳學(xué)及預(yù)后特征。結(jié)果 LGFMS男女患者各2例,發(fā)病年齡3～13歲（平均年齡9歲）；臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊；典型的形態(tài)為黏液樣區(qū)域和纖維膠原樣區(qū)域交替性分布,1例局灶區(qū)域可見(jiàn)巨菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)；腫瘤細(xì)胞表達(dá)波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4）,Ki-67陽(yáng)性指數(shù)5%～20%；熒光原位雜交均可檢測(cè)到FUS基因的斷裂重排；4例均接受手術(shù)切除,例2隨訪(fǎng)71個(gè)月后復(fù)發(fā)。結(jié)論 兒童LGFMS臨床表現(xiàn)不具有特異性,其具有獨(dú)特的組織學(xué)特征,免疫組織化學(xué)MUC4陽(yáng)性表達(dá)及FUS基因斷裂重排檢測(cè)有助于其診斷及鑒別診斷。 

【文章來(lái)源】：中華病理學(xué)雜志. 2020,(01)

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本文編號(hào)：3291073