目的 提高對(duì)難治性EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（EBV-HLH）的臨床認(rèn)識(shí)和治療水平。方法 報(bào)道三門峽市中心醫(yī)院2018年7月收治的1例兒童難治性EBV-HLH的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診治經(jīng)過,并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 該患兒治療開始時(shí)以積極抗感染、營養(yǎng)心肌、保肝等對(duì)癥支持治療,患兒病情進(jìn)展迅速,對(duì)各種治療反應(yīng)差,立即予以HLH-2004化療方案進(jìn)行治療,化療2周仍反復(fù)發(fā)熱,EBV-HLH相關(guān)指標(biāo)無好轉(zhuǎn),EBV-DNA、細(xì)胞因子水平下降不明顯,后因多臟器衰竭死亡。結(jié)論 難治性EBV-HLH患兒起病急,病情爆發(fā)后進(jìn)展迅速,病死率較高,多數(shù)患者由于EBV感染再激活所致,早期識(shí)別此類患兒,及時(shí)行造血干細(xì)胞移植是目前唯一有效的治療手段。 

【文章來源】：白血病·淋巴瘤. 2020,(01)

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]噬血細(xì)胞綜合征研究進(jìn)展[J]. 張凱麗,葉芳.  腫瘤研究與臨床. 2017 (06)
[2]兒童噬血細(xì)胞綜合征發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J]. 于程,李長鋼.  中國婦幼健康研究. 2017(03)



本文編號(hào)：3183627