目的 探討腎臟血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊腫（angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC）的臨床病理特征、診斷和鑒別診斷。方法 收集浙江省人民醫(yī)院病理科2014年1月至2019年6月間診斷的4例腎臟AMLEC,觀察其臨床特征、形態(tài)學(xué)及免疫表型特點(diǎn),并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 4例均為女性,年齡19～52歲（平均34.5歲）。3例為體檢偶然發(fā)現(xiàn),病史1～6年。術(shù)前影像學(xué)Bosniak分級：3例為Ⅲ級,1例為Ⅳ級。腫瘤最大徑2.5～9.0 cm（平均5.0 cm）。鏡下觀察4例AMLEC均表現(xiàn)為3種組織學(xué)構(gòu)成：（1）被覆單層立方/柱狀、偶爾為鞋釘樣上皮的單純性囊腫；（2）緊鄰囊腫上皮下為薄層的"生發(fā)層樣"間質(zhì),由致密的富于細(xì)胞的苗勒樣短梭形細(xì)胞組成,其內(nèi)可見散在的慢性炎性細(xì)胞浸潤；（3）最外層是厚的長束狀的平滑肌樣間質(zhì),常見圍繞畸形的厚壁血管生長。肌束之間常見豐富的裂隙狀淋巴管分割。4例腫瘤均無脂肪成分,瘤細(xì)胞形態(tài)溫和,未見不典型性和核分裂象。免疫組織化學(xué)染色,囊腫被覆上皮強(qiáng)表達(dá)PAX8和CK7；上皮下"生發(fā)層樣"間質(zhì)強(qiáng)表達(dá)黑色素分化標(biāo)志物（HMB45、... 

【文章來源】：中華病理學(xué)雜志. 2020,(03)

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]成人囊性腎腫瘤的診斷和鑒別診斷[J]. 趙明,何向蕾,滕曉東.  中華病理學(xué)雜志. 2015 (11)



本文編號：3174240