目的 探討TAFRO綜合征的臨床特征、治療及預(yù)后。方法 收集2011年12月至2019年4月間北京大學人民醫(yī)院病理明確診斷Castleman病患者31例,分析其中符合TAFRO綜合征的6例病例的臨床資料,結(jié)合國內(nèi)外文獻,總結(jié)該病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、病理學特點、治療方案及預(yù)后。結(jié)果 納入TAFRO綜合征診斷的患者6例（男5例）,平均年齡41.5歲（27～59歲）。患者表現(xiàn)為急性或亞急性起病,發(fā)熱、血小板減少、多漿膜腔積液、器官腫大和（或）全身水腫、腎功能損害。1例合并噬血細胞綜合征,1例合并甲狀腺功能低下,6例（6/6）白細胞介素6均升高,4例行血管內(nèi)皮生長因子檢查均升高,6例HIV均陰性,4例行人類皰疹病毒8檢查均陰性,6例病理診斷中漿細胞型3例,混合型2例,透明血管型1例。2例患者行腎臟活檢,1例符合血栓性微血管病腎損害伴亞急性腎小管間質(zhì)腎炎,另1例為繼發(fā)性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。2例行CHOP方案化療,1例糖皮質(zhì)激素治療,3例糖皮質(zhì)激素聯(lián)合單抗類藥物治療,其中1例5年后死于病情進展,另5例患者病情穩(wěn)定。結(jié)論 TAFRO綜合征發(fā)病罕見,臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累,早期識別并及時給予... 

【文章來源】：中華醫(yī)學雜志. 2020,(08)

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【參考文獻】：
期刊論文
[1]TAFRO綜合征一例報告[J]. 張路,李劍,馮俊,曹欣欣,周道斌,鐘定榮,李致遠.  中國醫(yī)學科學院學報. 2016(04)
[2]CaStleman病臨床特征與診療分析[J]. 傅熙博,付慶才,華向東,馬作紅,張亮,王玉名,遲達,寧佩芳.  中華醫(yī)學雜志. 2014 (38)



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