本文關鍵詞：α1-抗胰蛋白酶相關疾病及其臨床應用進展

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【摘要】：α1-抗胰蛋白酶(AAT),是人類血漿中重要的蛋白酶抑制劑,保護機體正常細胞和器官不受蛋白酶的損傷。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)是常見的1種單基因遺傳病,患者會出現(xiàn)肺氣腫、肝硬化以及其他疾病,嚴重者甚至出現(xiàn)死亡。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥常用的治療方法是靜脈輸注AAT制劑進行補充治療,近年來AAT吸入療法、基因療法和干細胞療法取得了新的進展。本文簡述了AAT的分子特性、作用機制以及其相關疾病研究進展,并綜述了AAT在AATD相關疾病中的應用情況,進而展望了α1-抗胰蛋白酶產(chǎn)品的市場應用及技術發(fā)展前景。
【作者單位】： 深圳市衛(wèi)光生物制品股份有限公司;
【關鍵詞】： α-抗胰蛋白酶 α-抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD) 臨床應用 研究進展
【基金】：深圳重組血漿蛋白類創(chuàng)新藥物工程實驗室項目
【分類號】：R596
【正文快照】： α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,AAT或α1-AT),又稱α1蛋白酶抑制劑(α1-protease inhibitor,α1-PI)。它是人血漿中最重要的蛋白酶抑制劑,其抑制能力占血漿總蛋白酶抑制能力的90%以上,能抑制多種絲氨酸內(nèi)切肽酶,如中性粒細胞彈性蛋白酶、胰蛋白酶、血漿素、凝血酶等,其主要，

本文編號：968082