本文選題：血管炎　切入點：中樞神經(jīng)系統(tǒng)　出處：《南京醫(yī)科大學》2017年博士論文

【摘要】：第一部分原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的MRI特點目的分析原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)的MRI表現(xiàn)與特征,探討MRI對該病的診斷價值。方法回顧性分析19例PACNS的臨床資料,所有病例均行MRI平掃及增強掃描。掃描序列包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC以及SWI。T1WI增強掃描,注射釓噴酸匍胺注射液(0.1mmol/kg)�；颊呤褂闷べ|(zhì)類固醇激素或者結(jié)合環(huán)磷酰胺治療,癥狀部分消失或者全部消失。隨訪過程中,我們評價腦內(nèi)病灶的部位、大小、形狀、信號強度、強化形式等。結(jié)果MRI檢查7例為單側(cè)病變,12例為雙側(cè)病變,多數(shù)病灶邊界模糊,累及灰質(zhì)和白質(zhì),部分有水腫。累及雙側(cè)額顳頂葉9例,雙側(cè)基底節(jié)區(qū)3例,雙側(cè)病變均不對稱。腦干1例,左側(cè)小腦半球1例,右側(cè)顳葉2例,左側(cè)額葉2例,左側(cè)頂葉1例。19例患者頭顱MRI發(fā)現(xiàn)異常,病變主要呈T1稍低、T2稍高信號,FLAIR呈較高信號,DWI病變呈等及稍高信號,ADC圖呈高信號(19例)。SWI見多發(fā)扭曲增粗的呈低信號的血管影。增強掃描19例呈斑片狀、條索狀、腦回狀強化。本組所有患者,首選治療方案為潑尼松1～2mg/kg/d,本組8例病情較重,給予甲潑尼松1g維持治療三天,再聯(lián)合環(huán)磷酰胺,用量10mg/kg,每兩周一次,維持三個月。本組19例PACNS,2例癥狀復發(fā),其余病情穩(wěn)定。結(jié)論PACNS具有特征性的MRI表現(xiàn),DWI、ADC及MRI增強掃描對于早期明確診斷和指導治療具有非常重要的意義。第二部分原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的腦血管造影特點目的:分析原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的腦血管造影特點,探討腦血管造影在PACNS診斷中的應用價值。方法:回顧性分析40例,疑為PACNS的患者,經(jīng)過腦血管造影的檢查,其中男性14例,女性26例,年齡在29-58歲,平均年齡45歲。在2年的隨訪期間,這些病例經(jīng)歷腦活檢術(shù),活檢部位為腦皮質(zhì)及軟腦膜,部分病理證實為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。仔細分析腦血管造影表現(xiàn),研究病變血管的形態(tài)變化、累及的范圍等。根據(jù)血管造影結(jié)果的不同,分為三類,一類為典型的血管炎表現(xiàn);另一類為正常的表現(xiàn);最后一類為其他異常表現(xiàn)。按照此種分類方法,來評估腦血管造影在PACNS診斷中的價值。結(jié)果:16例腦血管造影患者,具有典型血管炎的表現(xiàn),多發(fā)性、節(jié)段性腦動脈狹窄。這時沒有進行腦活檢診斷,腦血管造影的特異性40%。但是病理活檢結(jié)果顯示,7例診斷為其他疾病,9例診斷為非特異性疾病。12例腦血管造影的結(jié)果是正常表現(xiàn)。9例腦動脈血管粥樣硬化。3例為其他疾病。在這24例患者中,其中2例活檢證實為PACNS,腦血管造影的敏感性0%。結(jié)論:本組資料研究顯示,腦血管造影在診斷PACNS方面的敏感性和特異性均有限。根據(jù)臨床資料和腦血管造影的結(jié)果疑為PACNS,如果沒有進行腦活檢,PACNS的典型腦血管造影表現(xiàn)常和其他特異性疾病相混淆,從而強調(diào)腦活檢的重要性。第三部分原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的病理學特點目的:分析原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的組織病理學特點。方法:我們回顧性分析16例,外科活檢組織病理診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的資料,活檢的部位為19處。其中男性6例,女性10例,年齡在25-54歲,平均年齡45歲。結(jié)果:活檢部位為19處腦實質(zhì)的病變,特征性血管炎12例,分為三種類型的血管炎:肉芽腫型共7例;淋巴細胞型共3例;壞死型共2例。非特征性血管炎,4例,其中非特異性神經(jīng)膠質(zhì)增生,2例;血管周圍少許單核細胞浸潤性炎癥,1例;腦實質(zhì)缺血性梗死,1例。結(jié)論:活檢都是以影像資料上的異常為活檢目標,活檢部位為軟腦膜,這樣陽性率會很高。這樣,無論什么部位,軟腦膜的活檢最具有特征性。在三種不同的組織病理類型PACNS中,以及活檢陽性與陰性結(jié)果的比較中,在統(tǒng)計學上無顯著差異。
[Abstract]:The purpose of the first part is the analysis of MRI features of primary angiitis of the central nervous system of primary angiitis of the central nervous system (PACNS) of the MRI performance and characteristics, to explore the value of MRI diagnosis for this disease. Methods we retrospectively analyzed clinical data of 19 cases of PACNS, all patients underwent MRI scan and enhanced scan. The scanning sequences included T1WI, T2WI, FLAIR, DWI, ADC and SWI.T1WI scan, injection of gadopentetate injection (0.1mmol/kg). The characteristics of amine with corticosteroids or combined with cyclophosphamide treatment, symptoms disappeared or disappeared. The follow-up process, we evaluate the brain lesion location, size, shape, signal intensity, enhancement pattern etc. The results of MRI examination. 7 cases with unilateral lesions, 12 cases of bilateral lesions. Most lesions involving the fuzzy boundary, both gray and white matter edema. 9 cases involving bilateral temporal lobe, 3 cases of bilateral basal ganglia, bilateral lesions 鍧囦笉瀵圭О.鑴戝共1渚，

本文編號：1724002