背景及目的戊二酸血癥I型是一種常染色體隱性遺傳的神經(jīng)代謝紊亂疾病,由編碼戊二酰輔酶A脫氫酶（Glutaryl-CoA Dehydrogenase,GCDH）的基因突變引起,該酶缺陷導(dǎo)致賴氨酸、羥賴氨酸以及色氨酸代謝障礙,中間神經(jīng)毒性代謝產(chǎn)物戊二酸、3羥基戊二酸、戊烯二酸等在體液和組織積聚,造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷�；钚匝跏Ш鈱�(dǎo)致細胞和組織受到氧化損傷,氧化應(yīng)激損傷和多種神經(jīng)退行性疾病存在密切關(guān)系。氧化應(yīng)激損害了細胞膜電位,啟動促炎和促凋亡信號,致氧化應(yīng)激和神經(jīng)炎癥惡性循環(huán)。白藜蘆醇（Resveratrol,RESV）是一種天然的非黃酮類多酚化合物,廣泛存在于葡萄屬、蓼屬、花生屬、藜蘆屬等植物中。RESV具有強大的抗氧化、抗炎特性,具有保護心臟、保護神經(jīng)、化學(xué)治療和抗衰老作用。RESV被稱為神經(jīng)保護劑,可保護神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞的氧化損傷。本實驗應(yīng)用GCDH基因敲除大鼠模型,給予正�；蚋哔嚢彼幔↙ysine,Lys）飲食飼養(yǎng),加或不加RESV保護劑,觀察其體重變化,額顳葉皮質(zhì)、海馬病理改變,檢測SOD、MDA、GPx氧化應(yīng)激指標(biāo)。從動物模型水平觀察Gcdh^-/-大鼠發(fā)病情況... 

【文章來源】：鄭州大學(xué)河南省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：54 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

仔鼠基因型鑒定PCR電泳圖

飲食干預(yù)期間與初體重增加差表3.2飲食干預(yù)初體重（g）

額顳葉皮質(zhì)、海馬HE染色（400×）

【參考文獻】：
期刊論文
[1]三個戊二酸血癥Ⅰ型家系的臨床及基因變異分析[J]. 施曉容,柯鐘靈,鄭愛東,謝文煌,莫桂玲.  中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志. 2018 (06)
[2]海南省某醫(yī)院337例NICU患兒串聯(lián)質(zhì)譜結(jié)果分析[J]. 趙振東,王潔.  中國婦幼保健. 2018(23)
[3]福建地區(qū)三例戊二酸血癥Ⅰ型患兒GCDH基因的突變分析[J]. 陳瑤,林慶穎,曾穎琳,趙紅,陳衛(wèi)芬,周進福,蘇躍青,林楓,張洪華,朱文斌.  中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志. 2018 (05)
[4]戊二酸血癥Ⅰ型患兒62例臨床表現(xiàn)及質(zhì)譜檢測結(jié)果分析[J]. 鄂慧姝,韓連書,葉軍,邱文娟,張惠文,梁黎黎,季文君,徐烽,陳婷,顧學(xué)范.  中華內(nèi)分泌代謝雜志. 2017 (09)
[5]戊二酸血癥Ⅰ型家系的GCDH基因突變分析及產(chǎn)前診斷[J]. 姚佳夢,孔祥東,趙振華,蔡奧捷,朱曉帆,李奕穎,秦志.  中華醫(yī)學(xué)雜志. 2016 (22)

博士論文
[1]白藜蘆醇抵御奶牛乳腺上皮細胞氧化應(yīng)激的作用機制研究[D]. 金曉露.浙江大學(xué) 2016



本文編號：3396335