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首個治療罕見膽汁酸合成障礙的新藥膽酸巴

發(fā)布時間:2018-02-21 12:29

  本文關(guān)鍵詞: 過氧化物酶體病 酶缺陷 脂溶性維生素 推薦劑量 中期療效 吸收不良 臨床試驗 體質(zhì)量 單酶 肝功能檢查  出處:《國際藥學(xué)研究雜志》2015年03期  論文類型:期刊論文


【摘要】:正膽酸巴(Cholbam)是一種肝內(nèi)由膽固醇合成的原發(fā)性膽汁酸。膽汁酸促進脂肪的消化和吸收,通過形成混合膠束并促進腸道中的脂溶性維生素的吸收。因膽汁酸合成所需酶的單一酶缺陷可引起合成障礙和過氧化物酶體病,患者由于膽汁酸缺失導(dǎo)致膽汁流量減少,引起毒性膽汁酸中間體在肝臟中積蓄和飲食中脂肪
[Abstract]:Cholbam is a primary bile acid synthesized from cholesterol in the liver. Bile acids promote the digestion and absorption of fat. By forming a mixture of micelles and promoting the absorption of fat-soluble vitamins in the gut, because of a single enzyme deficiency in bile acid synthesis that can lead to dysbiosynthesis and peroxisome disease, a patient's bile flow decreases due to a lack of bile acids. Causing toxic bile acid intermediates to accumulate in the liver and fat in the diet
【分類號】:R975.5

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本文編號:1521973

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