首個(gè)治療罕見(jiàn)膽汁酸合成障礙的新藥膽酸巴
本文關(guān)鍵詞: 過(guò)氧化物酶體病 酶缺陷 脂溶性維生素 推薦劑量 中期療效 吸收不良 臨床試驗(yàn) 體質(zhì)量 單酶 肝功能檢查 出處:《國(guó)際藥學(xué)研究雜志》2015年03期 論文類型:期刊論文
【摘要】:正膽酸巴(Cholbam)是一種肝內(nèi)由膽固醇合成的原發(fā)性膽汁酸。膽汁酸促進(jìn)脂肪的消化和吸收,通過(guò)形成混合膠束并促進(jìn)腸道中的脂溶性維生素的吸收。因膽汁酸合成所需酶的單一酶缺陷可引起合成障礙和過(guò)氧化物酶體病,患者由于膽汁酸缺失導(dǎo)致膽汁流量減少,引起毒性膽汁酸中間體在肝臟中積蓄和飲食中脂肪
[Abstract]:Cholbam is a primary bile acid synthesized from cholesterol in the liver. Bile acids promote the digestion and absorption of fat. By forming a mixture of micelles and promoting the absorption of fat-soluble vitamins in the gut, because of a single enzyme deficiency in bile acid synthesis that can lead to dysbiosynthesis and peroxisome disease, a patient's bile flow decreases due to a lack of bile acids. Causing toxic bile acid intermediates to accumulate in the liver and fat in the diet
【分類號(hào)】:R975.5
【相似文獻(xiàn)】
相關(guān)期刊論文 前10條
1 周厚仕;藍(lán)琳芳;鄭璐;范玉華;;腎上腺脊髓神經(jīng)病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];中華腦科疾病與康復(fù)雜志(電子版);2014年02期
2 黃燁;艾冬云;徐麗;丁迎春;阮海濤;藍(lán)紅;;腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病人行異體外周血造血干細(xì)胞移植的護(hù)理[J];護(hù)理研究;2012年23期
3 ;[J];;年期
4 ;[J];;年期
5 ;[J];;年期
6 ;[J];;年期
7 ;[J];;年期
8 ;[J];;年期
9 ;[J];;年期
10 ;[J];;年期
相關(guān)會(huì)議論文 前2條
1 蘭風(fēng)華;王志紅;柯龍鳳;謝;;涂向東;朱忠勇;;過(guò)氧化物酶體病的分子生物學(xué)研究[A];中國(guó)遺傳學(xué)會(huì)第八次代表大會(huì)暨學(xué)術(shù)討論會(huì)論文摘要匯編(2004-2008)[C];2008年
2 平莉莉;包新華;王愛(ài)花;潘虹;吳曄;熊暉;姜玉武;秦炯;吳希如;;中國(guó)X-ALD患者的臨床特征及基因型/表型關(guān)系的探討[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第十四次全國(guó)兒科學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2006年
,本文編號(hào):1521973
本文鏈接:http://sikaile.net/yixuelunwen/yiyaoxuelunwen/1521973.html