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首個(gè)治療罕見(jiàn)膽汁酸合成障礙的新藥膽酸巴

發(fā)布時(shí)間:2018-02-21 12:29

  本文關(guān)鍵詞: 過(guò)氧化物酶體病 酶缺陷 脂溶性維生素 推薦劑量 中期療效 吸收不良 臨床試驗(yàn) 體質(zhì)量 單酶 肝功能檢查  出處:《國(guó)際藥學(xué)研究雜志》2015年03期  論文類型:期刊論文


【摘要】:正膽酸巴(Cholbam)是一種肝內(nèi)由膽固醇合成的原發(fā)性膽汁酸。膽汁酸促進(jìn)脂肪的消化和吸收,通過(guò)形成混合膠束并促進(jìn)腸道中的脂溶性維生素的吸收。因膽汁酸合成所需酶的單一酶缺陷可引起合成障礙和過(guò)氧化物酶體病,患者由于膽汁酸缺失導(dǎo)致膽汁流量減少,引起毒性膽汁酸中間體在肝臟中積蓄和飲食中脂肪
[Abstract]:Cholbam is a primary bile acid synthesized from cholesterol in the liver. Bile acids promote the digestion and absorption of fat. By forming a mixture of micelles and promoting the absorption of fat-soluble vitamins in the gut, because of a single enzyme deficiency in bile acid synthesis that can lead to dysbiosynthesis and peroxisome disease, a patient's bile flow decreases due to a lack of bile acids. Causing toxic bile acid intermediates to accumulate in the liver and fat in the diet
【分類號(hào)】:R975.5

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本文編號(hào):1521973

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