57歲男性,因血壓升高伴腎功能減退2年入院,病程中體重減輕5 kg,脾大,外周血淋巴細(xì)胞增多,CD20⁺ 1 420個(gè)/μl。骨髓流式細(xì)胞檢測(cè):淋巴細(xì)胞占有核細(xì)胞36.5%,其中B細(xì)胞占淋巴細(xì)胞78%,表達(dá)HLA-DR、CD5、CD19、CD20、CD22、sKappa(dim),lammda陰性。腎活檢提示腎小球膜增生性病變伴單一IgG3沉積、腎間質(zhì)多灶性CD20⁺細(xì)胞浸潤(rùn),最終診斷為膜增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積、B細(xì)胞慢性淋巴增殖性疾病-不能分類(lèi),予以利妥昔單抗治療,隨訪13個(gè)月,血清肌酐、尿蛋白下降。對(duì)于病因不明的增生性腎炎伴持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多者,需排除B細(xì)胞慢性淋巴增殖性疾病。

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【部分圖文】：

圖1免疫熒光見(jiàn)IgG++、IgAtrace、C3++、κ輕鏈+、λ輕鏈+、IgG3++，呈顆粒狀彌漫沉積于腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢

免疫熒光IgG++、IgAtrace、IgMtrace、C3++、C1q+,呈顆粒狀彌漫沉積于系膜區(qū)及血管袢。κ輕鏈+、λ輕鏈+,呈顆粒狀彌漫沉積于系膜區(qū)及血管袢。IgG亞型染色:IgG3++,呈顆粒狀彌漫沉積于系膜區(qū)及血管袢。IgG1、IgG2、IgG4陰性(圖1)。....

圖2A:腎小球增生分葉狀,系膜區(qū)中～重度增生,較多內(nèi)皮細(xì)胞成對(duì),單個(gè)核細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(PAS,×400);B:腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮側(cè)偶見(jiàn)嗜復(fù)紅物沉積,較多外周袢分層(PASM-Masson,×400);C:腎間質(zhì)灶性單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)并灶性聚集(HE,×400);D:CD20+細(xì)胞灶性聚集(IH,×400);E～F:腎小球毛細(xì)血管袢基膜內(nèi)皮下節(jié)段電子致密物沉積,上皮側(cè)散在高密度電子致密物沉積(EM)

電鏡電鏡下觀察2個(gè)腎小球,系膜區(qū)明顯增寬,系膜細(xì)胞及基質(zhì)增多,系膜區(qū)節(jié)段高密度電子致密物沉積。腎小球毛細(xì)血管袢開(kāi)放尚可,袢腔內(nèi)偶見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞成對(duì),節(jié)段系膜插入、新的基膜形成,偶見(jiàn)內(nèi)皮下區(qū)域增寬、疏松、基膜內(nèi)皮下節(jié)段電子致密物沉積,上皮側(cè)散在高密度電子致密物沉積(圖2E),高倍鏡下....

本文編號(hào)：3945660