本文關(guān)鍵詞：骨髓增生異常綜合征86例病例分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的通過收集蘭州大學(xué)第一醫(yī)院住院治療的骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)病例臨床資料,分析本單位MDS患者臨床特征,探討MDS與急性白血病(acute leukemia,AL)、與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)表型、與糖尿病等的相關(guān)性。結(jié)合文獻(xiàn),探討MDS的發(fā)病機(jī)制;展望MDS診斷、分型及治療等的發(fā)展方向。方法通過回顧性分析近5年來在蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)院血液科住院治療的初診86例MDS患者的臨床資料,部分?jǐn)?shù)據(jù)運(yùn)用spss22軟件pearson檢驗(yàn)方法分析。結(jié)果1女性患者中,生育期婦女(小于45歲)比重大,達(dá)40.74%。2患者就診時(shí)病情較重,以全血細(xì)胞減少為主要臨床表現(xiàn),58.14%患者存在大細(xì)胞性貧血,12.79%患者合并2型糖尿病(DM),分型中以難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)常見(46.67%),治療主要以免疫抑制治療為主。362.5%患者存在鐵超載,50%患者的中性粒細(xì)胞存在單獨(dú)反應(yīng)性溶血膜抑制物CD59分子(membrane inhibitor of reactive lysis,MIRL,)的減少。4患者T淋巴細(xì)胞存在異常,27.91%患者免疫球蛋白降低。54例轉(zhuǎn)白血病患者的臨床共有特征為:男性患者,WHO分型為難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(refractory anemia with excess blast,RAEB),合并自身免疫性疾病,復(fù)雜核型,向髓性白血病轉(zhuǎn)化為主。6染色體異常率30.19%,其中+8異常最常見。結(jié)論1本單位患者就診時(shí),中位年齡53歲,以二系或全血細(xì)胞減少為主要臨床表現(xiàn),62.5%的患者存在鐵超載,分型中以RCMD最常見,骨髓增生低下者達(dá)23%,染色體異常率30.2%,合并2型糖尿病常見,治療主要以免疫抑制治療為主。2RAEB和AL之間可能沒有質(zhì)的不同,只是原始細(xì)胞量的差異。3MDS大細(xì)胞貧血是造血干細(xì)胞染色體丟失或突變的基因所致。4MDS患者免疫系統(tǒng)存在異常,低中危MDS患者以免疫損傷為主,而中高危MDS以免疫抑制為主。5MDS可合并PNH,在診斷PNH時(shí),需要中性粒細(xì)胞表面CD55及CD59分子共同缺失。6骨髓增生異常綜合征是一組異質(zhì)性極大的疾病,發(fā)病機(jī)制仍不清楚,診斷、分型、治療均面臨挑戰(zhàn),突變基因功能的破解、造血微環(huán)境的進(jìn)一步認(rèn)識(shí),可能是未來發(fā)展的突破點(diǎn)。
【關(guān)鍵詞】：骨髓增生異常綜合征 發(fā)病機(jī)制 病例分析
【學(xué)位授予單位】：蘭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R551.3
【目錄】：

• 摘要3-4
• Abstract4-9
• 第一章 前言9-16
• 1.1 研究背景及發(fā)病機(jī)制探討9-16
• 1.1.1 環(huán)境因素9-10
• 1.1.2 易感個(gè)體10
• 1.1.3 造血微環(huán)境異常10-13
• 1.1.4 造血干細(xì)胞異常13-14
• 1.1.5 MDS是內(nèi)因及外因共同作用的結(jié)果14-16
• 第二章 研究資料及方法16-17
• 2.1 研究對(duì)象16
• 2.2 納入及診斷標(biāo)準(zhǔn)16
• 2.3 排除標(biāo)準(zhǔn)16
• 2.4 研究方法16
• 2.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法16-17
• 第三章 結(jié)果17-26
• 3.1 一般特征17
• 3.1.1 年齡分布17
• 3.2 各亞病種人數(shù)17-18
• 3.3 各年份納入病例數(shù)18-19
• 3.4 血常規(guī)及生化19-21
• 3.4.1 血常規(guī)19-20
• 3.4.2 生化指標(biāo)20-21
• 3.5 自身抗體21
• 3.6 流式細(xì)胞檢查21-22
• 3.6.1 CD59與CD55、中性粒細(xì)胞值、單核細(xì)胞值、血紅蛋白的相關(guān)性21-22
• 3.6.2 T淋巴細(xì)胞比例22
• 3.7 合并疾病22-23
• 3.7.1 糖尿病22
• 3.7.2 自身免疫性疾病22
• 3.7.3 PNH（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）22-23
• 3.8 骨髓穿刺及活檢結(jié)果23
• 3.9 染色體核型23-24
• 3.9.1 常規(guī)培養(yǎng)23-24
• 3.9.2 FISH檢查及基因突變結(jié)果24
• 3.10 伴8號(hào)染色體骨髓增生異常綜合征患者臨床特點(diǎn)24
• 3.11 轉(zhuǎn)化為急性白血病MDS病例特點(diǎn)24-25
• 3.12 治療25-26
• 第四章 討論26-31
• 4.1 4例轉(zhuǎn)急性白血病的特點(diǎn)及RAEB與AML的關(guān)系26
• 4.2 大細(xì)胞性貧血與MDS26-27
• 4.3 MDS免疫功能異常27
• 4.4 MDS與鐵超載27-28
• 4.5 PNH(陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿)表型與MDS28
• 4.6 糖尿病與MDS28-29
• 4.7 染色體檢測(cè)29
• 4.8 MDS與妊娠29-31
• 第五章 結(jié)論31-32
• 5.1 主要結(jié)論31
• 5.2 研究展望31-32
• 參考文獻(xiàn)32-36
• 綜述 伴8號(hào)染色體三體骨髓增生異常綜合征的研究進(jìn)展36-44
• 參考文獻(xiàn)41-44
• 在學(xué)期間的研究成果44-45
• 致謝45

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