本文關(guān)鍵詞：26例噬血細(xì)胞綜合征患者臨床資料分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的了解噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查特征。方法回顧性分析我院2010年9月至2015年9月初診HPS患者的臨床資料。結(jié)果本組資料共納入符合標(biāo)準(zhǔn)的患者26例,其中男性14例,女性12例,男:女=1.17:1。中位年齡16.5歲(0.4~86歲)。26例患者中,5例為原發(fā)性,21例為繼發(fā)性。原發(fā)性HPS患者中位年齡為:2歲,平均年齡為(4.74±4.835)歲;繼發(fā)性HPS患者中位年齡為31歲,平均年齡為(32.87±25.555)歲;繼發(fā)性HPS中,繼發(fā)于感染者人數(shù)最多76.19%(16/21),其中EB病毒感染6例(37.5%),真菌感染3例(18.75%),杜氏利什曼原蟲感染3例(18.75%)。繼發(fā)于淋巴瘤者占19.05%(4/21)。常見臨床表現(xiàn)為發(fā)熱(96.15%),脾大(65.38%),肝臟腫大(38.46%),出血(19.23%),淋巴結(jié)腫大(19.23%)和皮疹(15.38%)。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果中,以血細(xì)胞減少"g2系(100%)和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高(92.31%)發(fā)生率最高。其次為谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高(80.77%),鐵蛋白升高(90.91%),白蛋白降低(69.23%),纖維蛋白原降低(53.85%),乳酸脫氫酶升高(46.15%),總膽紅素升高(42.31%),甘油三酯升高(30.77%)。骨髓可見噬血現(xiàn)象者占69.57%。血細(xì)胞中位數(shù)值:WBC:1.37(0.41~11.25×109),HB:85(46~147)g/L,PLT:37(1~250×109)。各診斷指標(biāo)的陽(yáng)性率以發(fā)熱(96.15%)和脾大(65.38%)最高。26例患者中,10例病情好轉(zhuǎn)出院,16例病情惡化死亡,死亡:存活=1.6:1。5例原發(fā)性HPS患者,死亡4例,病死率為80%;21例繼發(fā)性HPS患者,死亡12例,病死率為57.14%�？偛∷缆蕿�61.54%。死亡組和存活組血象、轉(zhuǎn)氨酶、甘油三酯、纖維蛋白原、膽紅素、鐵蛋白、乳酸脫氫酶水平差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論1.HPS起病急,病情兇猛、進(jìn)展快,死亡率高,若患者臨床為持續(xù)性發(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大;實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血細(xì)胞減少、肝功能損害、纖維蛋白原降低、甘油三脂升高時(shí),應(yīng)考慮HPS可能,可進(jìn)一步完善骨髓穿刺術(shù)、鐵蛋白、乳酸脫氫酶、可溶性CD25、NK細(xì)胞活性等檢測(cè),及早明確診斷及治療。2.初診時(shí),患者血象、轉(zhuǎn)氨酶、甘油三酯、纖維蛋白原、膽紅素、鐵蛋白、乳酸脫氫酶水平與疾病嚴(yán)重程度及預(yù)后無(wú)關(guān)。
【關(guān)鍵詞】：噬血細(xì)胞綜合征 噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥 臨床特征 實(shí)驗(yàn)室檢查特征
【學(xué)位授予單位】：蘭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R55
【目錄】：

• 中文摘要3-5
• Abstract5-9
• 第一章 前言9-13
• 1.1 HPS分類9
• 1.2 HPS的發(fā)病率9-10
• 1.3 發(fā)病機(jī)制10-11
• 1.4 治療11-13
• 第二章 資料和方法13-14
• 2.1 研究對(duì)象13
• 2.2 研究方法13
• 2.2.1 評(píng)估的主要項(xiàng)目包括：13
• 2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理13-14
• 第三章 結(jié)果14-18
• 3.1 一般資料14
• 3.2 病因分析14
• 3.3 臨床表現(xiàn)14
• 3.4 實(shí)驗(yàn)室檢查14-15
• 3.5 HPS2004診斷標(biāo)準(zhǔn)中各診斷指標(biāo)的陽(yáng)性率15-16
• 3.6 死亡組和存活組各實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較16-17
• 3.7 治療17
• 3.8 轉(zhuǎn)歸17-18
• 第四章 討論18-24
• 第五章 結(jié)論24-25
• 參考文獻(xiàn)25-28
• 個(gè)案報(bào)道 原發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)28-34
• 參考文獻(xiàn)32-34
• 英文縮略詞名詞對(duì)照表34-36
• 在學(xué)期間研究成果36-37
• 致謝37

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