本文關(guān)鍵詞：原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床分析

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【摘要】：目的： 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）是一種罕見的惡性腫瘤，在女性生殖系統(tǒng)中更為罕見，且PNET惡性程度高，預(yù)后差，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。目前，越來越多的病例報道PNET可發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)，本文旨在探討PNET在全身各部位的發(fā)病情況、臨床表現(xiàn)、病理及免疫組織化學(xué)染色特點、治療方法及影響生存期的因素等臨床特點，以進(jìn)一步明確其在女性生殖系統(tǒng)中發(fā)病的機(jī)制、診斷方法、治療手段與預(yù)后評估。 方法： 1、回顧分析北京協(xié)和醫(yī)院1999年1月至2014年8月收治的所有病例資料及病理資料完整的原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者，共獲得99例。所有患者的診斷均經(jīng)HE染色病理組織學(xué)檢查和免疫組織化學(xué)染色確認(rèn)。 2、從病例中提取以下內(nèi)容：患者性別、年齡、術(shù)前檢查、腫瘤標(biāo)志物、手術(shù)日期、術(shù)式、腫瘤大小、轉(zhuǎn)移情況、病理診斷、免疫組化、放療及化療方案和劑量、復(fù)發(fā)時間、結(jié)局等。 3、通過患者再次住院或門診復(fù)查及電話隨訪的方式跟蹤患者的出院后治療情況及生存時間。 4、應(yīng)用SPSS軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，Kaplan-Meier法計算生存率，行Log-rank檢驗，P0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。 結(jié)果： 1、99例PNET患者中，男性52例，女性47例，，男女比例為1.11:1。平均發(fā)病年齡為(29.74±15．81)歲，最小年齡為5歲，最大年齡為77歲，未成年人26例，成人73例。 2、PNET的臨床表現(xiàn)無特異性，與腫瘤的發(fā)病部位相關(guān)。最常見的癥狀為腫瘤部位疼痛（41.1%），其次表現(xiàn)為觸及腫物（28.3%）。13%的患者在診斷時已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要的轉(zhuǎn)移部位為肺臟和骨。 3、PNET腫瘤大小差異較大，最大直徑在1.5-25cm之間，平均最大直徑為10.4cm；鏡下表現(xiàn)為小圓細(xì)胞腫瘤，部分存在Homer-Wright菊團(tuán)樣排列；免疫組化結(jié)果中，細(xì)胞膜彌漫表達(dá)CD99陽性(90.48%)，同時NSE、Syn、CgA等也可不同程度表達(dá)，但CK、LCA及Desmin等不表達(dá)或極低表達(dá)。 4、女性生殖系統(tǒng)PNET占總數(shù)的14.14%，可發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)各個器官和組織，腫瘤的完整性切除與術(shù)后化療為主要的治療方法。 5、患者的年齡、性別、腫瘤的大小、轉(zhuǎn)移及化療方案與總生存期的單因素分析Log-rank檢驗P0.05，分期及手術(shù)完整切除與總生存期的單因素分析Log-rank檢驗P0.05。 結(jié)論： 1、原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，發(fā)病年齡多為兒童和青少年，以10-19歲及20-29歲為發(fā)病高峰，但各個年齡皆可發(fā)病，男性略多于女性。 2、PNET缺乏特異性臨床表現(xiàn)，主要以疼痛和發(fā)病部位發(fā)現(xiàn)腫塊為主要癥狀。中樞型PNET多表現(xiàn)為顱高壓及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，外周型PNET依據(jù)受累部位及系統(tǒng)而表現(xiàn)不同的癥狀。 3、腫瘤轉(zhuǎn)移是PNET的重要特征，部分患者在診斷時已發(fā)生肺、骨或肝臟等部位的轉(zhuǎn)移。 4、PNET診斷依靠病理與免疫組化，鏡下表現(xiàn)為小圓細(xì)胞，免疫組化中CD99表達(dá)彌漫性細(xì)胞膜陽性，其他神經(jīng)分化的標(biāo)記物如NSE、Syn和CgA也表達(dá)不同程度陽性。 5、治療方法包括手術(shù)、化療及放療，手術(shù)結(jié)合放化療的綜合治療是PNET的主要治療方法，化療方案以VDCA+IE為主。 6、單因素分析提示分期及手術(shù)完整切除是影響預(yù)后的因素。 7、女性生殖道PNET罕見，可發(fā)生于女性生殖道任何器官，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易轉(zhuǎn)移，診斷及治療原則同其他部位PNET。
【關(guān)鍵詞】：原始神經(jīng)外胚層瘤 女性生殖道PNET 免疫組化 治療 生存分析
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R739.4
【目錄】：

• 中文摘要4-6
• Abstract6-11
• 第1章 引言11-13
• 第2章 文獻(xiàn)綜述13-20
• 2.1 PNET 的概述13-14
• 2.2 PNET 的臨床表現(xiàn)14
• 2.3 PNET 的診斷14-16
• 2.3.1 病理診斷14-15
• 2.3.2 免疫組化15
• 2.3.3 分子生物學(xué)15
• 2.3.4 鑒別診斷15-16
• 2.4 PNET 的治療方法16-18
• 2.4.1 局部治療：手術(shù)及局部放療16-17
• 2.4.2 系統(tǒng)治療：化療17-18
• 2.4.3 新的治療方法：生物治療和基因治療18
• 2.5 PNET 的預(yù)后情況18-19
• 2.6 PNET 在女性生殖系統(tǒng)的發(fā)病情況19
• 2.7 小結(jié)19-20
• 第3章 資料與方法20-22
• 3.1 資料來源20
• 3.2 方法20
• 3.3 統(tǒng)計學(xué)方法20-22
• 第4章 結(jié)果22-35
• 4.1 臨床特征22-24
• 4.2 病理及免疫組化結(jié)果24-25
• 4.3 治療情況25
• 4.4 隨訪和生存25-26
• 4.5 女性生殖道 PNET26-29
• 4.6 影響生存期的相關(guān)因素29-35
• 第5章 討論35-39
• 5.1 全身各部位 PNET 的探討35-38
• 5.1.1 一般臨床特點35-36
• 5.1.2 病理特點36
• 5.1.3 治療方法36-37
• 5.1.4 預(yù)后與生存37-38
• 5.2 女性生殖道 PNET 的探討38-39
• 第6章 結(jié)論39-40
• 參考文獻(xiàn)40-44
• 導(dǎo)師及作者簡介44-45
• 致謝45

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前4條

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本文編號：561502