本文關(guān)鍵詞：一例表現(xiàn)為孤立性中間帆腔腫塊的IgG4相關(guān)性疾病病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

  更多相關(guān)文章： IgG4相關(guān)性疾病 孤立性腫塊 中間帆腔 磁共振

【摘要】：背景：IgG4相關(guān)性疾病(Immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一種新近定義的慢性、纖維化、炎癥性疾病,能影響幾乎所有器官。首發(fā)癥狀多為器官腫大或器官功能不全的表現(xiàn),也可于影像學(xué)檢查或活檢時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。該疾病由自身免疫機(jī)制介導(dǎo),而且患者多有各種過(guò)敏反應(yīng)性疾病的病史背景。2型T輔助細(xì)胞(T helper 2 cells, Th2)、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞(Regulatory T cells, Treg)及其細(xì)胞因子的功能上調(diào)在該病病情進(jìn)展中施展重要作用。30-50%的患者有過(guò)敏癥或輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的表現(xiàn)。IgG4相關(guān)性疾病多發(fā)于中年男性。該病的診斷需要結(jié)合其臨床特征及組織病理學(xué)結(jié)果綜合分析。唾液腺、淚腺腫大、淋巴結(jié)病及1型自身免疫性胰腺炎(type 1 autoimmune pancreatitis, AIP)是該病最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式,其他組織和器官,如肺、腎、主動(dòng)脈、上呼吸道、甲狀腺、腦脊膜、心臟、腹膜后組織、腸系膜和皮膚等亦可受累。該病典型的組織病理學(xué)特點(diǎn)為大量IgG4陽(yáng)性的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、輪輻狀纖維化和閉塞性靜脈炎。血清IgG4水平升高是該病診斷的一項(xiàng)依據(jù)。1型AIP的典型影像學(xué)特性是病灶周包繞的囊狀緣。18-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描／計(jì)算機(jī)斷層掃描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography,18F-FDG PET/CT)能定位炎癥、評(píng)估病灶范圍、指導(dǎo)活檢及監(jiān)測(cè)療效。糖皮質(zhì)激素單用或與B細(xì)胞清除治療(如利妥昔單抗)的合并使用是目前流行的主要保守治療方案。盡管至今已有40多個(gè)器官的IgG4相關(guān)性疾病的病例的報(bào)道,但至今從未有表現(xiàn)為腦內(nèi)孤立性腫塊的病例報(bào)道,且本文病例中腫塊位于中間帆腔,實(shí)數(shù)首例。目的：提高對(duì)IgG4相關(guān)性疾病的流行病學(xué)、發(fā)生機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷和治療方式等方面的了解。資料與方法：報(bào)告一例山東省立醫(yī)院神經(jīng)外科收治的IgG4相關(guān)性疾病患者的臨床資料以及其于山東省醫(yī)學(xué)影像研究所的影像學(xué)資料,并結(jié)合美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)圖書(shū)館數(shù)據(jù)庫(kù)及中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)收錄的IgG4相關(guān)性疾病方面的文獻(xiàn)進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果：患者女,45歲,因外傷就診。顱腦CT及MRI檢查示：中間帆腔內(nèi)腫物。體檢未發(fā)現(xiàn)任何陽(yáng)性體征。蛋白電泳Gamma(IgA+IgG+IgM+CR P)蛋白含量為22.3%(正常值為9.0-16.0%)。手術(shù)所見(jiàn)：腫物位于中間帆腔內(nèi),顏色為黃紅,質(zhì)地較硬,中等血供,其大小約為4.Ocm×3.5cm×3.2cm.病理檢查：(中間帆腔)IgG4相關(guān)性疾病。免疫組化：CD38+、CD138+、IgG4+10個(gè)/HPF、 IgG4/IgG40%、κ+、λ+、Ki-675%、EMA-、CK-、PR-、S-100-、CD68散在(+)、CD34-、CD1α-、CD21 FDC+、LCA+、CD20 B細(xì)胞(+)、CD3 T細(xì)胞(+)。結(jié)論：IgG4相關(guān)性疾病的影像學(xué)表現(xiàn)至今仍未發(fā)現(xiàn)有何特異性,該疾病的確診需綜合歸納其臨床表現(xiàn)、各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)檢查結(jié)果及對(duì)激素治療反響如何等各方面的資料,糖皮質(zhì)激素是目前IgG4相關(guān)性疾病的主要一線治療,盡早確診可以避免進(jìn)行手術(shù)等創(chuàng)傷性的治療。
【關(guān)鍵詞】：IgG4相關(guān)性疾病 孤立性腫塊 中間帆腔 磁共振
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類(lèi)號(hào)】：R593.2
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-10
• 符號(hào)說(shuō)明10-12
• 前言12-13
• 資料與方法13
• 結(jié)果13-15
• 附圖15-19
• 討論19-21
• 結(jié)論21
• 參考文獻(xiàn)21-24
• 綜述24-54
• 參考文獻(xiàn)41-54
• 致謝54-55
• 學(xué)位論文評(píng)閱及答辨情況表55

【相似文獻(xiàn)】

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