本文關(guān)鍵詞：C1型尼曼-匹克癥小鼠嗅球細(xì)胞的病理變化

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【摘要】：目的通過觀察NPC1基因突變型小鼠嗅球的形態(tài)學(xué)變化,探討C1型尼曼-匹克癥對(duì)嗅覺系統(tǒng)的影響。方法提取小鼠尾部組織DNA進(jìn)行聚合酶鏈反應(yīng)檢測種系基因型;選取出生后第30天的野生型和突變型小鼠,采用免疫組織化學(xué)方法觀察對(duì)比嗅球系統(tǒng)中神經(jīng)元軸突的形態(tài)結(jié)構(gòu)和髓鞘形成,以及神經(jīng)絲蛋白(SMI31)和髓鞘堿性蛋白(MBP)的表達(dá)情況;TUNEL方法檢測嗅球神經(jīng)細(xì)胞的凋亡情況。結(jié)果 NPC1基因突變型小鼠嗅球中NPC1蛋白表達(dá)明顯降低,神經(jīng)細(xì)胞凋亡增加;SMI31免疫熒光顯示嗅球內(nèi)SMI31發(fā)生變性聚集,導(dǎo)致神經(jīng)纖維纏結(jié);同時(shí),MBP蛋白表達(dá)量明顯降低,髓鞘形成受到抑制。結(jié)論 NPC1基因突變能夠引起嗅球神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生病理性變化,影響嗅覺系統(tǒng)的正常功能。
【作者單位】： 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院生命科學(xué)技術(shù)學(xué)院;河南省醫(yī)用組織再生重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;
【關(guān)鍵詞】： C型尼曼-匹克癥 嗅覺障礙 神經(jīng)元 髓鞘障礙 免疫組織化學(xué) 小鼠
【基金】：國家自然科學(xué)基金(81400936);國家自然科學(xué)基金-河南人才培養(yǎng)聯(lián)合基金(U1304808)
【分類號(hào)】：R596
【正文快照】： C1型尼曼-匹克癥(Niemann-Pick disease typeC1,NPD)是一種遺傳性的、由于NPC1基因突變而引起的神經(jīng)內(nèi)脂沉積疾病,屬于神經(jīng)變性病的一種,多見于兒童,少數(shù)在中青年發(fā)病,患病率約為1/150 000[1]。其臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀,如發(fā)育遲緩、癡呆等,患者多于十多歲前，

本文編號(hào)：908789