本文關(guān)鍵詞：C1型尼曼-匹克氏癥小鼠的腎臟功能及病理變化

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【摘要】：目的:探討Npc1基因突變小鼠腎臟功能及病理生理的變化,為C1型尼曼-匹克氏癥(NPC1)患者臨床上藥物的使用及腎功能的維持提供理論依據(jù)。方法:用PCR法確定小鼠基因型;選取出生后第60天(P60)的野生型NCPC1(Npc1~(+/+))和突變型NCPC1(Npc1~(-/-))小鼠,檢測(cè)血清中丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)和乳酸脫氫酶(LDH)的活性及尿素(Urea)、尿酸(UA)和肌酐(Cr)的含量來評(píng)價(jià)Npc1-/-小鼠的肝腎功能變化;進(jìn)一步常規(guī)冷凍切片后通過β-半乳糖苷酶染色及Masson染色來分別評(píng)價(jià)Npc1~(-/-)小鼠腎臟衰老及纖維化情況。結(jié)果:與P60的Npc1~(+/+)小鼠相比,Npc1~(-/-)小鼠的體重和腎臟重量顯著降低(P0.01);肝腎功能明顯減退:ALT、AST及LDH活性顯著升高(P0.05),Urea、UA及Cr的含量顯著增加(P0.05);冷凍切片染色結(jié)果表明腎臟組織衰老明顯(P0.01),纖維化程度顯著增強(qiáng)(P0.01)。結(jié)論:Npc1基因突變導(dǎo)致的脂質(zhì)異常代謝可加速腎間質(zhì)纖維化,促使腎臟衰老,最終導(dǎo)致腎功能減退。
【作者單位】： 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院生命科學(xué)技術(shù)學(xué)院;河南省醫(yī)用組織再生重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;
【關(guān)鍵詞】： C型尼曼-匹克氏癥 腎臟 纖維化 Npc基因
【基金】：國家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(No.81400936) 國家自然科學(xué)基金-河南人才培養(yǎng)聯(lián)合基金資助項(xiàng)目(No.U1304808) 河南省高等學(xué)校重點(diǎn)科研項(xiàng)目計(jì)劃(No.15A180009)
【分類號(hào)】：R551.1
【正文快照】： 作為一種罕見的致死性常染色體隱性遺傳疾病,C1型尼曼-匹克氏癥(Niemann-Pick disease typeC1,NPC1)是由Npc1基因突變引起的神經(jīng)系統(tǒng)及機(jī)體內(nèi)臟脂類代謝異常疾病[1-2]。該病多發(fā)于幼兒,少數(shù)在中青年發(fā)病,新生兒患病率約為1/120 000,患者多在發(fā)病后的5~20年內(nèi)死亡。NPC1患者臨

【相似文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前4條

1 陳筱琴,何增榮,鄭勤;尼曼匹克氏病脾切除后已存活三年的一例報(bào)告[J];實(shí)用癌癥雜志;1990年02期

2 丁起賢,劉亞芹,房廉潔,孫志,楊春榮;尼曼—匹克氏病一例[J];白求恩醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào);1991年01期

3 佟明生;高永達(dá);高春雪;翟明;;成人尼曼—匹克氏病1例報(bào)告[J];臨床血液學(xué)雜志;1989年03期

4 ;[J];;年期

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本文編號(hào)：905460