本文關(guān)鍵詞：不同類型雄激素不敏感綜合征性腺腫瘤臨床分析

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【摘要】：目的:探討完全型雄激素不敏感綜合征(CAIS)與不完全型雄激素不敏感綜合征(IAIS)患者的性腺腫瘤發(fā)生情況及臨床特征,以進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)知水平與診治。方法:回顧性分析2001年1月至2015年3月北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科收治的雄激素不敏感綜合征(AIS)78例患者的臨床資料及性腺病理檢查結(jié)果。結(jié)果:78例AIS患者中,CAIS 52例,IAIS 26例。共14例(17.9%,14/78)患者存在性腺腫瘤,年齡14~33歲,腫瘤類型包括:性腺母細(xì)胞瘤(2例)、支持細(xì)胞腺瘤(8例)、精原細(xì)胞瘤(1例)、無性細(xì)胞瘤(1例)和性索腫瘤(1例)、左側(cè)性腺精原細(xì)胞瘤及右側(cè)支持細(xì)胞腺瘤(1例)。發(fā)生腫瘤的性腺位于腹盆腔9例,腹股溝管5例。14例性腺腫瘤患者診斷為CAIS12例和IAIS 2例,其性腺腫瘤的發(fā)生率分別為23.1%和7.7%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論:AIS患者性腺易發(fā)生腫瘤,非陰囊內(nèi)部位的性腺易發(fā)生性腺腫瘤。CAIS的性腺腫瘤發(fā)生率較高。
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院;
【關(guān)鍵詞】： 完全型雄激素不敏感綜合征 不完全型雄激素不敏感綜合征 性腺 腫瘤
【分類號(hào)】：R730.5;R588
【正文快照】： 雄激素不敏感綜合征(androgen insensitivity syn-drome,AIS)是一種發(fā)病率約1/100000~1/90000的罕見疾病,其特征表現(xiàn)為雄激素靶組織上的雄激素受體出現(xiàn)障礙,進(jìn)而對(duì)雄激素不反應(yīng)或反應(yīng)不足。此類患者的性染色體均為46,XY,但臨床特征異質(zhì)性明顯。國(guó)際上根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度分為完

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本文編號(hào)：812910