本文關(guān)鍵詞：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為首發(fā)表現(xiàn)的干燥綜合征臨床分析

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【摘要】：目的探討以中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的干燥綜合征(SS)的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、腦脊液、自身抗體和治療特點(diǎn)。方法回顧性分析5例以中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)、最終確診為SS患者的臨床特征,并進(jìn)行比較、總結(jié)。結(jié)果 5例患者均為以中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的住院患者,均符合2012年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院修訂的SS分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)并最終診斷為SS。平均起病年齡(42±11.5)歲,均為女性。急性-亞急性病程,平均起病時(shí)間(11.4±4.4)d。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括感覺(jué)異常5例、肢體癱瘓2例、面癱1例、直腸功能障礙1例、肌顫搐1例、意識(shí)障礙1例。所有患者在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀前均無(wú)顯著的口干、眼干癥狀。所有患者均有抗核抗體陽(yáng)性;同時(shí)陽(yáng)性的抗體有抗SSA抗體4例,抗著絲粒抗體1例,抗Ku抗體2例;腦脊液檢查方面,出現(xiàn)腦脊液壓力升高1例;白細(xì)胞計(jì)數(shù)平均水平為1.6×106·L-1,糖、氯化物、蛋白含量正常-輕度升高;心電圖異常2例;合并脂肪肝2例;4例接受了唇腺活檢,其中3例出現(xiàn)了SS的唇腺異常。出現(xiàn)頭顱MR異常2例,出現(xiàn)脊髓病變3例,均與臨床表現(xiàn)相符;其中1例表現(xiàn)為額葉皮質(zhì)病變,1例出現(xiàn)了類(lèi)似播散性腦炎的表現(xiàn),其他未見(jiàn)異常。2例出現(xiàn)長(zhǎng)脊髓損害,結(jié)合患者的NMO-Ig G抗體陽(yáng)性,診斷為視神經(jīng)脊髓炎疾病譜疾病;另外2例出現(xiàn)了局限性脊髓病變。結(jié)論SS可以以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為首發(fā)表現(xiàn),篩查MRI檢查、抗SSA/SSB抗體、淚腺分泌實(shí)驗(yàn),以及必要時(shí)需要行唇腺活檢對(duì)早期診斷、早期治療有重要的意義。
【作者單位】： 廣東省東莞市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【關(guān)鍵詞】： 干燥綜合征 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 臨床孤立綜合征
【分類(lèi)號(hào)】：R593.2
【正文快照】： 干燥綜合征(Sj錸gren's syndrome,SS)為一種多系統(tǒng)受累的慢性炎性自身免疫性疾病,發(fā)病率在0.09%~3.5%[1]。除了累及外分泌腺外,亦可同時(shí)累及神經(jīng)系統(tǒng),包括周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害[2]。在SS合并神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)中,周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)受損容易識(shí)別,估計(jì)發(fā)病率達(dá)20%;但中樞

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本文編號(hào)：747047