<正>龐貝病又稱龐培氏病(Pompe Disease),是一種少見疾病,還稱糖原貯積癥(GSD)等,屬于一種代謝性疾病。[病因與發(fā)病機(jī)制]龐貝病的病因是17號(hào)染色體酸性α葡萄糖苷酶基因的突變,使體內(nèi)缺乏酸性α葡萄糖苷酶(GAA),使糖原轉(zhuǎn)化葡萄糖的過(guò)程受阻,進(jìn)而不斷累積的糖原可產(chǎn)生廣泛的毒性作用。有作者報(bào)道預(yù)激綜合征(WPW)者可伴發(fā)于龐貝病者,

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圖1龐貝病心電圖三聯(lián)征

[病因與發(fā)病機(jī)制]龐貝病的病因是17號(hào)染色體酸性α葡萄糖苷酶基因的突變，使體內(nèi)缺乏酸性α葡萄糖苷酶（GAA），使糖原轉(zhuǎn)化葡萄糖的過(guò)程受阻，進(jìn)而不斷累積的糖原可產(chǎn)生廣泛的毒性作用。有作者報(bào)道預(yù)激綜合征（WPW）者可伴發(fā)于龐貝病者，雖然組織學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)房室旁路，但能見到傳導(dǎo)組織有糖原....

本文編號(hào)：3950089