血紅素（iron protoporphyrin IX）在哺乳動(dòng)物中執(zhí)行多種重要功能,它不但是許多蛋白,如血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等的功能組分,同時(shí)還可以作為催化酶,如過(guò)氧化物酶、一氧化氮合酶、鳥苷酸環(huán)化酶等的輔基參與生物新陳代謝各個(gè)途徑。血紅素的合成由8步酶催化的級(jí)聯(lián)反應(yīng)組成,反應(yīng)的第一步是由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶（ALA synthetase）的催化下縮合生成ALA,其他的七個(gè)酶分別為ALAD（酮戊酸脫水酶）、HMBS（羥甲基膽色素原脫氨酶）、UROS（尿卟啉三合成酶）、UROD（尿卟啉原脫羧酶）、CPOX（糞卟啉原氧化酶）、PPOX（聚環(huán)氧丙烷氧化酶）、FECH（鐵螯合酶）。血紅素合成過(guò)程中的酶的功能的缺陷將會(huì)導(dǎo)致一系列被稱為卟啉癥（porphyria）的綜合癥。卟啉癥的臨床癥狀復(fù)雜,目前的診斷和治療手段相對(duì)有限。所以人們嘗試使用模式生物作為疾病模型,從而進(jìn)行相關(guān)治療研究。斑馬魚作為新興模式動(dòng)物,在作為疾病模型中有著獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。在斑馬魚中,目前有alas2,urod,ppox,fech基因突變能夠分別作為人類先天性鐵粒幼細(xì)胞性貧血癥（CSA）、肝性紅細(xì)胞生成性卟啉癥（... 

【文章來(lái)源】：蘇州大學(xué)江蘇省 211工程院校

【文章頁(yè)數(shù)】：98 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

血紅素合成途徑斑馬魚中血紅素的合成途徑，從線粒體開(kāi)始經(jīng)過(guò)細(xì)胞質(zhì)，再到線粒體結(jié)束

圖 1-2 肝臟發(fā)育過(guò)程的模式圖發(fā)育從 24hpf 開(kāi)始，由內(nèi)胚層細(xì)胞逐漸在 96hpf 時(shí)期發(fā)育成一個(gè)完整有研究報(bào)導(dǎo)斑馬魚的肝臟中凝血因子 VII（FVII）表達(dá)水平生物鐘基因 Clock/Bma1 的調(diào)控[51]。fabp10a 屬于斑馬魚肝

圖 1-3：人、小鼠和斑馬魚的 HMBS 的氨基酸序列保守性比對(duì)（引自張淑清，博士論文）。人類、小鼠和斑馬魚的 HMBS 的氨基酸序列是從 Ensembl 網(wǎng)站下tp://www.ensembl.org/index.html)。用 ClustalX 軟件進(jìn)行比對(duì)。*代表氨基酸

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]Insights into kidney stem cell development and regeneration using zebrafish[J]. Bridgette E Drummond,Rebecca A Wingert.  World Journal of Stem Cells. 2016(02)



本文編號(hào)：3521253