血紅素（iron protoporphyrin IX）在哺乳動物中執(zhí)行多種重要功能,它不但是許多蛋白,如血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素等的功能組分,同時還可以作為催化酶,如過氧化物酶、一氧化氮合酶、鳥苷酸環(huán)化酶等的輔基參與生物新陳代謝各個途徑。血紅素的合成由8步酶催化的級聯(lián)反應組成,反應的第一步是由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶（ALA synthetase）的催化下縮合生成ALA,其他的七個酶分別為ALAD（酮戊酸脫水酶）、HMBS（羥甲基膽色素原脫氨酶）、UROS（尿卟啉三合成酶）、UROD（尿卟啉原脫羧酶）、CPOX（糞卟啉原氧化酶）、PPOX（聚環(huán)氧丙烷氧化酶）、FECH（鐵螯合酶）。血紅素合成過程中的酶的功能的缺陷將會導致一系列被稱為卟啉癥（porphyria）的綜合癥。卟啉癥的臨床癥狀復雜,目前的診斷和治療手段相對有限。所以人們嘗試使用模式生物作為疾病模型,從而進行相關治療研究。斑馬魚作為新興模式動物,在作為疾病模型中有著獨特優(yōu)勢。在斑馬魚中,目前有alas2,urod,ppox,fech基因突變能夠分別作為人類先天性鐵粒幼細胞性貧血癥（CSA）、肝性紅細胞生成性卟啉癥（... 

【文章來源】：蘇州大學江蘇省 211工程院校

【文章頁數】：98 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

血紅素合成途徑斑馬魚中血紅素的合成途徑，從線粒體開始經過細胞質，再到線粒體結束

圖 1-2 肝臟發(fā)育過程的模式圖發(fā)育從 24hpf 開始，由內胚層細胞逐漸在 96hpf 時期發(fā)育成一個完整有研究報導斑馬魚的肝臟中凝血因子 VII（FVII）表達水平生物鐘基因 Clock/Bma1 的調控[51]。fabp10a 屬于斑馬魚肝

圖 1-3：人、小鼠和斑馬魚的 HMBS 的氨基酸序列保守性比對（引自張淑清，博士論文）。人類、小鼠和斑馬魚的 HMBS 的氨基酸序列是從 Ensembl 網站下tp://www.ensembl.org/index.html)。用 ClustalX 軟件進行比對。*代表氨基酸

【參考文獻】：
期刊論文
[1]Insights into kidney stem cell development and regeneration using zebrafish[J]. Bridgette E Drummond,Rebecca A Wingert.  World Journal of Stem Cells. 2016(02)



本文編號：3521253