<正>患者,男,46歲。因"發(fā)現(xiàn)血糖升高半月"于2018年10月8日入院。患者半個(gè)月前因"高血壓"于武漢科技大學(xué)附屬孝感醫(yī)院門診就診時(shí)查空腹血糖為7. 3 mmol/L,餐后2小時(shí)血糖為12. 1 mmol/L。近5年體重增加20 kg。既往史:高血壓病史6年,起初給予"尼群地平片10 mg每日1次"口服降壓治療, 

【文章來(lái)源】：臨床內(nèi)科雜志. 2020,37(12)

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患者的腎上腺增強(qiáng)CT檢查結(jié)果(A:橫切面;B:冠狀面)

AIMAH為庫(kù)欣綜合征的少見(jiàn)類型，主要以COR自主分泌程度低、ACTH水平低、雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)增生為特點(diǎn)。AIMAH患者被確診時(shí)一般年齡較大，臨床表現(xiàn)不盡相同，可有較典型的COR增多癥表現(xiàn)，包括滿月臉、向心性肥胖、水牛背及多血質(zhì)面容，也有少數(shù)患者僅表現(xiàn)為高血壓和糖尿病等[1-2]。臨床表現(xiàn)不典型的原因可能與患者體內(nèi)合成皮質(zhì)類固醇的酶活性較低有關(guān)。而該酶主要由腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞生成，主要作用是促進(jìn)COR合成;當(dāng)患者體內(nèi)促進(jìn)COR合成的酶活性較低時(shí)，臨床表現(xiàn)也不典型[3]。本例患者以高血糖、高血壓就診，通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀增生，生化指標(biāo)檢查結(jié)果提示血漿COR水平升高且晝夜節(jié)律消失，血ACTH水平低于正常值，大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中血漿COR均不被抑制，且異位受體篩選試驗(yàn)陽(yáng)性。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)有抗利尿激素應(yīng)答者的血漿COR水平低于無(wú)應(yīng)答者，且有應(yīng)答者出現(xiàn)高血壓的幾率更高。部分AIMAH患者確診時(shí)可僅有腎上腺大結(jié)節(jié)、血漿ACTH明顯降低等亞臨床庫(kù)欣綜合征癥狀，可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。Ohashi等[4]發(fā)現(xiàn)AIMAH患者病情進(jìn)展緩慢，多為隱匿起病，確診過(guò)程復(fù)雜，一般需完善影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查。有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，AIMAH平均確診時(shí)間長(zhǎng)達(dá)7.8年，這也解釋了AIMAH患者確診時(shí)年齡較大的原因。最初認(rèn)為AIMAH患者影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺呈結(jié)節(jié)樣增生是因?yàn)橐蕾嘇CTH分泌刺激而導(dǎo)致，最后逐漸發(fā)展為自主分泌過(guò)度，而抑制垂體ACTH分泌。但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生機(jī)制并不是由ACTH依賴性發(fā)展為ACTH非依賴性，且目前已證實(shí)AIMAH可由非ACTH引起，也有研究證實(shí)與異位受體表達(dá)相關(guān)，主要包括精氨酸加壓素(AVP)、兒茶酚胺、胃抑肽、黃體生成素、5-羥色胺等。有研究表明，多數(shù)AIMAH患者的COR異常分泌與腎上腺異常表達(dá)的激素受體調(diào)控有關(guān)，部分患者可同時(shí)受多種異常表達(dá)的激素受體調(diào)控[5]。本例患者異位受體篩選試驗(yàn)中血管加壓素受體試驗(yàn)陽(yáng)性，表明該患者存在血管加壓素受體。血管加壓素受體存在V1、V2和V3三種類型，均為G蛋白耦聯(lián)受體。研究發(fā)現(xiàn)V1受體主要參與血管收縮反應(yīng)，并能加強(qiáng)前列腺素的釋放，在體內(nèi)主要表達(dá)于血管平滑肌細(xì)胞表面;V2受體在體內(nèi)發(fā)揮抗利尿作用，主要表達(dá)于腎臟集合管和遠(yuǎn)曲小管;V3受體主要作用可能為刺激ACTH的釋放并參與胰島素的分泌，主要表達(dá)于腦胰島和垂體前部。在AIMAH病變組織中，V1屬于正常位置過(guò)度表達(dá)的受體，其與AVP結(jié)合，促進(jìn)腎上腺細(xì)胞的增生[6];V3和V2是異位表達(dá)受體。AVP與V1受體結(jié)合，通過(guò)細(xì)胞內(nèi)Ca2+信號(hào)通路介導(dǎo)，促進(jìn)糖皮質(zhì)激素的分泌;而異位的V2受體則以Ca2+為第二信使，促進(jìn)細(xì)胞的分裂和類固醇的生成[7-8]。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)在切除異位受體試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性的AIMAH和單側(cè)腺瘤患者的腎上腺中，V1受體表達(dá)水平較高。盡管亞臨床庫(kù)欣患者的COR自主分泌水平較低，但其高血壓患病率高，并且胰島素抵抗與COR對(duì)AVP的反應(yīng)密切相關(guān)，這也解釋了本例患者癥狀不典型的原因。


本文編號(hào)：3454036