發(fā)布時間：2021-07-26 21:33

　　目的探討非經(jīng)典型21-羥化酶缺乏癥（21-hydroxylase deficiency,21-OHD）的臨床特點及診治經(jīng)驗,提高該病的診療水平。方法回顧性分析我中心近年收治的16例非經(jīng)典21-OHD患者的臨床資料并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果 16例患者中,男性6例,女性10例,就診年齡15 ～ 70歲。10例女性表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)（5/10）、多毛/痤瘡（7/10）、原發(fā)不孕（5/10）;6例男性表現(xiàn)為皮膚色素沉著（2/6）、性早熟（4/6）、不育（1/6）、無癥狀（1/6）。促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）水平（20.91±8.01） pmol/L;17-羥孕酮（17-hydoxy progesterone,17-OHP）水平:女性（16.49±12.17） ng/ml,男性（16.25±5.31） ng/ml;中劑量地塞米松抑制試驗17-OHP抑制率>50%（15/15）;ACTH興奮試驗60 min 17-OHP>15 ng/ml （4/4）。腎上腺CT表現(xiàn)為腎上腺雙側(cè)增生（7/16）、雙側(cè)結(jié)節(jié)（5/16）、單側(cè)腺瘤（2/1... 

【文章來源】：解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報. 2020,41(08)

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
資料和方法
    1 資料
    2 方法
結(jié) 果
    1 一般資料
    2 診斷依據(jù)
    3 臨床表現(xiàn)
    4 實驗室指標(biāo)
    5 CT表現(xiàn)
    6 治療及隨訪
討 論


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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[3]中劑量地塞米松雄激素抑制試驗在女性高雄激素血癥中的診斷價值[J]. 戴好,盧琳,邢小平,王林杰,段煉,姜君,朱立,李明,宋愛羚,楊國華,郁琦,田秦杰,周遠(yuǎn)征,陸召麟.  中華醫(yī)學(xué)雜志. 2018 (26)
[4]伴有腎上腺腺瘤樣變的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者臨床特點及轉(zhuǎn)歸[J]. 顧鈺琳,谷偉軍,竇京濤,臧麗,杜錦,楊國慶,楊麗娟,巴建明,呂朝暉,母義明,陸菊明.  中華醫(yī)學(xué)雜志. 2016 (48)
[5]先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺陷診治共識[J]. 杜敏聯(lián).  中華兒科雜志. 2016 (08)
[6]先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的多層螺旋CT特點[J]. 谷偉軍,王小燕,竇京濤,楊國慶,金楠,杜錦,郭清華,歐陽金芝,王先令,楊麗娟,巴建明,呂朝暉,母義明,陸菊明,潘長玉.  中華內(nèi)科雜志. 2013 (12)
[7]類固醇21-羥化酶缺乏致先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的臨床診治指南[J]. 饒穎,劉欣.  國際內(nèi)分泌代謝雜志. 2011 (04)



本文編號：3304398