背景:免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性（immunoglobulin light-chain amyloidosis,AL淀粉樣變性）是系統(tǒng)性淀粉樣變性的最常見(jiàn)形式,通常由漿細(xì)胞克隆分泌產(chǎn)生免疫球蛋白輕鏈經(jīng)歷構(gòu)象變化在組織中聚集和沉積引起。該過(guò)程若不及時(shí)治療,將導(dǎo)致進(jìn)行性、不可逆的多器官損傷及功能障礙,從而引起死亡。因此,在不可逆器官損傷前識(shí)別疾病并早期診斷對(duì)于提高患者的生存率和生活質(zhì)量至關(guān)重要。方法:本文通過(guò)檢索數(shù)據(jù)庫(kù)搜索2014年至2019年間AL淀粉樣變性疾病相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,重點(diǎn)對(duì)其中記錄較完整的55例患者臨床資料進(jìn)行回顧分析。并詳細(xì)報(bào)道了本院收治的2例免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性患者的病例資料。結(jié)果:文獻(xiàn)中55例免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性患者臨床資料分析如下:患者中男性36例,女性19例。診斷時(shí)平均年齡為62±11.52歲,起病至診斷的中位時(shí)間為18.2±24.9月。就診時(shí)首發(fā)癥狀涉及器官系統(tǒng)為:皮膚軟組織:18例,消化系統(tǒng):14例,泌尿系統(tǒng):6例,呼吸系統(tǒng):3例,循環(huán)系統(tǒng):3例,神經(jīng)系統(tǒng):3例,此外,還有表現(xiàn)為疲勞、水腫、體重下降等非典型癥狀的其他患者8例。致病性免疫球蛋白輕鏈為Kap... 

【文章來(lái)源】：浙江大學(xué)浙江省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

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【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

圖２．１?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者年齡段分布及男女占比??６??

：３例（表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體麻木、疼痛，無(wú)力；體位性低血壓），、水腫、體重下降的其他患者有８例。詳見(jiàn)表２．和圖２．２．??表２．２?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者首發(fā)受累系統(tǒng)統(tǒng)計(jì)??位?病例數(shù)（例）?比例（％）??組織?ｆ８?３２Ｊ??統(tǒng)?１４?２５．５??統(tǒng)?６?１０．９??統(tǒng)?３?５．５??統(tǒng)?３?５．５??統(tǒng)?３?５．５??８?１４．５??

受累器官個(gè)數(shù)及類型??者病變輕鏈分型為ｋ型有１６例（２９．１％），余為人型。伴發(fā)單克隆丙種球蛋例（３４．５％）。明確診斷后完善評(píng)估，患者累及器官包括心臟、腎臟、皮、消化道、肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)、椎體及脾臟，均經(jīng)過(guò)組織病理證實(shí)，其中數(shù)為１個(gè)的有１０例（１８．２％），２個(gè)有２７例（４９．１％），超過(guò)３個(gè)有１８例（３２．７％）２．３、２．４和圖２．３、２．４。??表２．３?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者受累器官數(shù)統(tǒng)計(jì)??器官數(shù)?病例數(shù)（例）?比例（％）??１０?＼Ｓ２??２７?４９．１???丨８?３２．７??


本文編號(hào)：3061345