背景:免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性（immunoglobulin light-chain amyloidosis,AL淀粉樣變性）是系統(tǒng)性淀粉樣變性的最常見形式,通常由漿細胞克隆分泌產生免疫球蛋白輕鏈經歷構象變化在組織中聚集和沉積引起。該過程若不及時治療,將導致進行性、不可逆的多器官損傷及功能障礙,從而引起死亡。因此,在不可逆器官損傷前識別疾病并早期診斷對于提高患者的生存率和生活質量至關重要。方法:本文通過檢索數據庫搜索2014年至2019年間AL淀粉樣變性疾病相關文獻報道,重點對其中記錄較完整的55例患者臨床資料進行回顧分析。并詳細報道了本院收治的2例免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性患者的病例資料。結果:文獻中55例免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性患者臨床資料分析如下:患者中男性36例,女性19例。診斷時平均年齡為62±11.52歲,起病至診斷的中位時間為18.2±24.9月。就診時首發(fā)癥狀涉及器官系統(tǒng)為:皮膚軟組織:18例,消化系統(tǒng):14例,泌尿系統(tǒng):6例,呼吸系統(tǒng):3例,循環(huán)系統(tǒng):3例,神經系統(tǒng):3例,此外,還有表現為疲勞、水腫、體重下降等非典型癥狀的其他患者8例。致病性免疫球蛋白輕鏈為Kap... 

【文章來源】：浙江大學浙江省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁數】：60 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖２．１?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者年齡段分布及男女占比??６??

：３例（表現為對稱性肢體麻木、疼痛，無力；體位性低血壓），、水腫、體重下降的其他患者有８例。詳見表２．和圖２．２．??表２．２?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者首發(fā)受累系統(tǒng)統(tǒng)計??位?病例數（例）?比例（％）??組織?ｆ８?３２Ｊ??統(tǒng)?１４?２５．５??統(tǒng)?６?１０．９??統(tǒng)?３?５．５??統(tǒng)?３?５．５??統(tǒng)?３?５．５??８?１４．５??

受累器官個數及類型??者病變輕鏈分型為ｋ型有１６例（２９．１％），余為人型。伴發(fā)單克隆丙種球蛋例（３４．５％）。明確診斷后完善評估，患者累及器官包括心臟、腎臟、皮、消化道、肝臟、神經系統(tǒng)、椎體及脾臟，均經過組織病理證實，其中數為１個的有１０例（１８．２％），２個有２７例（４９．１％），超過３個有１８例（３２．７％）２．３、２．４和圖２．３、２．４。??表２．３?５５例ＡＬ淀粉樣變性患者受累器官數統(tǒng)計??器官數?病例數（例）?比例（％）??１０?＼Ｓ２??２７?４９．１???丨８?３２．７??


本文編號：3061345