【摘要】：目的研究極后區(qū)綜合征的臨床表現(xiàn)、影像及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn),提高對該病的認(rèn)識。方法收集極后區(qū)綜合征22例患者臨床資料,分析其臨床特征、頭顱及脊髓MRI、重要實(shí)驗(yàn)室檢查及診治過程。結(jié)果極后區(qū)綜合征常見于NMOSD及腦干炎患者,女性多見(15/22),發(fā)病年齡為19-62(平均數(shù)34.5)歲。22例患者均先后出現(xiàn)INH(intractable nausea or vomiting and hiccups),其中17例以INH為首發(fā)癥狀,5例以O(shè)N(optic neuritis)、ATM(acute transverse myelitis)或頭暈等癥狀起病;核心臨床癥狀有11出現(xiàn)單眼或雙眼視神經(jīng)炎表現(xiàn),12例出現(xiàn)ATM表現(xiàn),11例出現(xiàn)其他腦干受損表現(xiàn)。6例患者外送了血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG陽性4例,陰性2例,4例送檢腦脊液寡克隆區(qū)帶均為陰性,5例存在自身抗體(抗核抗體、抗SS-A抗體、抗Ro-52抗體、抗SS-B抗體、抗組蛋白抗體)陽性。頭顱MRI顯示病灶主要分布在延髓中央導(dǎo)水管等室管膜周圍、極后區(qū)及腦橋,常呈類圓形、斑片狀長T1、長T2信號影。MRI僅延髓有病灶8例,延髓及半球有病灶5例,延髓及脊髓有病灶2例,延髓、半球及脊髓都有病灶7例。存在誤診情況15例,其中誤診為消化系統(tǒng)疾病12例,后循環(huán)缺血1例,神經(jīng)源性嘔吐1例,腦梗死1例。結(jié)論自身免疫性疾病的極后區(qū)綜合征臨床上多表現(xiàn)為不明原因的頑固性呃逆和/或惡心、嘔吐,癥狀持續(xù)大于48時(shí);頭頸胸MRI可以早期明確極后區(qū)綜合征診斷,提高診斷準(zhǔn)確率;(AQP4)-IgG能夠幫助臨床診斷。
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：2602862