【摘要】：目的提高皮膚科臨床醫(yī)師對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的認(rèn)識(shí)及診療,減少誤診、漏診。方法對(duì)5例本科住院以皮疹首診的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者的臨床資料分析總結(jié),并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)討論其臨床特點(diǎn)、組織病理、免疫組化特征、診斷和治療。結(jié)果例1、例2患者皮疹表現(xiàn)為全身泛發(fā)磚紅色的丘疹、結(jié)節(jié),瘙癢,進(jìn)展快,累及淋巴、血液系統(tǒng),診斷為多系統(tǒng)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,勒雪��；預(yù)后差,例1化療稍好轉(zhuǎn)；例2確診后2月內(nèi)死亡。例3、例4患者皮疹表現(xiàn)為軀干、四肢泛發(fā)磚紅色丘疹、水皰,進(jìn)展慢,瘙癢,未累及其他系統(tǒng),診斷為單系統(tǒng)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,嗜酸性肉芽腫,預(yù)后好,口服及外用治療好轉(zhuǎn),觀(guān)察半年無(wú)復(fù)發(fā)及內(nèi)臟受累。例5患者出生即發(fā)現(xiàn)散在磚紅色丘疹、結(jié)節(jié),呈白愈傾向,未累及其他系統(tǒng),診斷為單系統(tǒng)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥,預(yù)后好,外用治療觀(guān)察2月皮疹大部分消退,無(wú)新發(fā)皮疹及內(nèi)臟受累。小結(jié)散發(fā)磚紅色的丘疹或結(jié)節(jié),輕或無(wú)癢的患者,特別是嬰幼兒,應(yīng)盡早做皮膚病理、免疫組化檢查,診斷朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。確診后應(yīng)進(jìn)一步完善內(nèi)臟系統(tǒng)檢查,有多系統(tǒng)損害者病情較重,預(yù)后差,呈單系統(tǒng)損害者病情較輕,預(yù)后好。
【圖文】：

向訴２０余天前無(wú)明！心巧時(shí)＞＇山現(xiàn)頭郵部米粒吊花化米大小發(fā)紅的丘疹、結(jié)逡逑節(jié)，伴瘦巧、雙乎腫脹，來(lái)治療，后皮疹迅速泛發(fā)圿軀ｒ？、叫肢，恅癢明逡逑顯，外院治療無(wú)好轉(zhuǎn)。發(fā)病來(lái)無(wú)四肢關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)ＩＩ腔黏脫潰v ，無(wú)皮下逡逑疲點(diǎn)疲斑，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、頭暈、胸悶、腹痛等不適，精神、睡眠欠佳，逡逑食欲巧可，大小便ｉＦ．常，體重?zé)o明遙下降。既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特考逡逑殊。逡逑１．２體格檢查逡逑一般生命征正常。雙側(cè)腹股溝可觸及多個(gè)腫大淋己結(jié)，質(zhì)硬，表面光逡逑滑，活動(dòng)度欠佳，無(wú)觸痛。余必、帥、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。專(zhuān)科檢逡逑查；頭面部（圖１．邋１．邋０、軀干（圖１．邋１．２）、四肢（閣１．邋１．３）泛發(fā)米粒至邋’逡逑花生米大小堅(jiān)實(shí)磚紅色丘疹、結(jié)節(jié)；雙手指指關(guān)節(jié)師脹（圈１．１．邋４）。逡逑

１．３輔助檢查逡逑血常規(guī)：白細(xì)胞２７．邋５０Ｘ邋１０７Ｕ中性粒細(xì)胞肯分比０．３７０，中性粒細(xì)胞逡逑絕對(duì)值１０．邋１８Ｘ邋１０７Ｕ淋己細(xì)胞百分比０．邋０３７，嗜酸性粒細(xì)胞巧分比０．邋２９４，逡逑嗜酸性粒細(xì)胞絕刈值８．邋０９ＸＷ７Ｕ中核細(xì)胞巧分比０．２９８，單核細(xì)胞絕對(duì)逡逑值８．邋１９Ｘ１０７Ｌ。骨髓細(xì)胞學(xué)檢簾；骨髓增生明強(qiáng)活躍，約；巨兩系增生尚可，逡逑粒系嗜酸細(xì)胞增生多達(dá)２６．邋８％，單核細(xì)胞約占１４％。逡逑也化W：竇性必動(dòng)過(guò)速，ＳＴ段改變。腹部Ｂ超：肝右葉膽管結(jié)石，膽、逡逑膜、脾回聲未見(jiàn)異常。帥ＣＴ；邋１．兩肺ｔ葉ＩＩＩ型肺結(jié)核（穩(wěn)定期），兩側(cè)蔽逡逑窩淋己結(jié)腫大，，請(qǐng)結(jié)合臨床。雙手正側(cè)位片示；雙手指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹逡逑－－痛風(fēng)？請(qǐng)結(jié)合臨床。ＰＥＴ／ＣＴ：邋Ｌ雙帥上葉陳舊性病變；２．肝左內(nèi)葉肝內(nèi)逡逑膽管小結(jié)石；３．空腸內(nèi)葡萄糖代謝增高灶，性質(zhì)不能明確，建議腸鏡進(jìn)一逡逑
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R597

【參考文獻(xiàn)】

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1 龔西

本文編號(hào)：2581204