發(fā)布時間：2018-08-11 19:12

【摘要】：急性間歇性卟啉病是一種因血紅素合成途徑中的羥甲基膽素合成酶缺乏導(dǎo)致的代謝性疾病。臨床表現(xiàn)為急性腹痛、神經(jīng)精神異常和紅色尿等。本病發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)多變,因此誤診、誤治率高。通過對急性發(fā)作期的生化檢查和基因檢測,有助于明確診斷。目前尚無規(guī)范的治療管理,血紅素靜脈輸注、糖原負荷、對癥支持治療是主要的治療策略。
[Abstract]:Acute intermittent porphyria is a metabolic disease caused by the deficiency of hydroxymethyl choline synthase in the heme synthesis pathway. Clinical manifestations include acute abdominal pain, neuropsychiatric abnormalities and red urine. The incidence of this disease is low, the clinical manifestation is changeable, therefore misdiagnosis and mistreatment rate are high. Biochemical and genetic tests are helpful for the diagnosis of acute attack. At present, there is no standard treatment management, heme intravenous infusion, glycogen load, symptomatic support therapy is the main treatment strategy.
【作者單位】： 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科;
【基金】：國家臨床重點�？平ㄔO(shè)項目([2011]170) 重慶市中青年醫(yī)學(xué)高端后備人才培養(yǎng)項目(渝衛(wèi)人[2015]49號)~~
【分類號】：R589.8

【相似文獻】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 榮太梓;程奎;胡淑芳;江娜;;糖尿病足52例分析[J];中國當(dāng)代醫(yī)藥;2011年34期

2 葉章模;葉又臻;;106例慢性肺原性心臟病急性發(fā)作期酸鹼失衡臨床分析[J];蚌埠醫(yī)藥;1986年01期

3 王曉云,張虹;靜脈輸注鹽酸利多卡因副反應(yīng)的臨床觀察[J];山西護理雜志;1997年01期

4 楊寄春;靜脈輸注免疫球蛋白的臨床應(yīng)用[J];新醫(yī)學(xué);1993年03期

5 周光玉,潘宜;氫溴酸山莨菪堿外涂治療靜脈輸注氯化鉀引起的疼痛[J];山西護理雜志;1999年02期

6 游小梅;鄧健忠;陳先輝;;坪山社區(qū)居民代謝性疾病及相關(guān)知識知曉率調(diào)查[J];海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報;2007年04期

7 劉念;;代謝性疾病的共同靶標(biāo)[J];國際藥學(xué)研究雜志;2007年06期

8 李江濤;魏春梅;;白銀市公務(wù)員代謝性疾病現(xiàn)狀調(diào)查與分析[J];甘肅科技;2009年10期

9 程志遠;邵寧;宣巖柏;;中年機關(guān)干部健康體檢204例代謝性疾病調(diào)查分析[J];中國藥物經(jīng)濟學(xué);2012年02期

10 高耀先;代謝性疾病與肺[J];中國農(nóng)村醫(yī)學(xué);1995年11期

相關(guān)會議論文 前5條

1 林旭;;營養(yǎng)、遺傳變異與慢性代謝性疾病[A];膳食變遷對民眾健康的影響：挑戰(zhàn)與應(yīng)對——第二屆兩岸四地營養(yǎng)改善學(xué)術(shù)會議學(xué)術(shù)報告及論文摘要匯編[C];2010年

2 張愛珍;;食物血糖生成指數(shù)在代謝性疾病的臨床應(yīng)用[A];2005年浙江省全科醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2005年

3 張愛珍;;食物血糖生成指數(shù)在代謝性疾病的臨床應(yīng)用[A];2005年浙江省內(nèi)分泌學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2005年

4 張愛珍;;食物血糖生成指數(shù)在代謝性疾病的臨床應(yīng)用[A];營養(yǎng)、健康與疾病防治——浙江省第九屆臨床營養(yǎng)學(xué)術(shù)研討會論文集[C];2005年

5 王繼紅;葉芳;;白細胞計數(shù)與代謝性疾病的相關(guān)性分析[A];第七屆全國醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)和第四屆全國臨床應(yīng)用生物化學(xué)與分子生物學(xué)聯(lián)合學(xué)術(shù)研討會暨醫(yī)學(xué)生化分會會員代表大會論文集[C];2011年

相關(guān)重要報紙文章 前2條

1 本報記者 楚燕　通訊員 高樹灼 羅超;防治代謝性疾病 要管住嘴邁開腿[N];廈門日報;2012年

2 記者 白毅;脂肪酸與代謝性疾病關(guān)系被初步揭示[N];中國醫(yī)藥報;2012年

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前2條

1 高斐;腹腔鏡袖狀胃切除術(shù)治療肥胖癥的療效分析[D];山西醫(yī)科大學(xué);2015年

2 趙莎莎;2015年長春市某醫(yī)院體檢人群常見代謝性疾病檢測結(jié)果分析[D];吉林大學(xué);2016年

，

本文編號：2177969