本文選題：POEMS綜合征　切入點(diǎn)：慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病　出處：《山東大學(xué)》2017年碩士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：研究背景POEMS綜合征是一種伴外周神經(jīng)脫髓鞘病變和軸索損害的副腫瘤疾病,以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變(polyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內(nèi)分泌病變(endocrinopathy)、M 蛋白(M protein)和皮膚改變(skinchanges)為主要特征并以其英文單詞首字母縮寫命名。POEMS綜合征通常以周圍神經(jīng)病起病,并以此為主要表現(xiàn)或唯一癥狀,而慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)作為臨床上較常見的慢性周圍神經(jīng)病,兩者周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)相似,神經(jīng)電生理均表現(xiàn)為脫髓鞘和/或軸索損害,腦脊液均出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離,使得POEMS綜合征經(jīng)常誤診為CIDP,由于兩者治療方案及預(yù)后均不同,因此充分識別和正確診斷顯得尤為重要。目的通過對24例POEMS綜合征患者的病例資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)POEMS綜合征的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理特點(diǎn),并與同時期確診的48例CIDP患者進(jìn)行比較,對POEMS綜合征有一個全面系統(tǒng)的認(rèn)識,減少漏診和誤診。方法回顧性分析2005年1月到2016年5月山東大學(xué)齊魯醫(yī)院確診的24例POEMS患者,對入組病例進(jìn)行臨床特點(diǎn)和神經(jīng)電生理分析,例如年齡、性別、病程、主要癥狀及體征、腦脊液檢查、血液學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、運(yùn)動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)、針電極肌電圖特點(diǎn),并與對照組CIDP相比較,使用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件對其進(jìn)行統(tǒng)計分析。結(jié)果1.臨床表現(xiàn)24例POEMS患者,男性14例,女性10例,男:女=7:5;就診年齡30-71歲,平均年齡50.58歲;發(fā)病至診斷時間間隔平均26.08月,最長達(dá)10年。其中21例以多發(fā)性周圍神經(jīng)病起病;3例以水腫起病,包括1例外周水腫,1例腹水,1例胸腔積液起病。而48例CIDP患者,男:女=29:19,平均年齡50.27歲,兩者年齡方面無明顯差異(p=0.93),發(fā)病至確診時間平均5.58月(p=0.002)。POEMS綜合征和CIDP患者都表現(xiàn)為亞急性或慢性多發(fā)性運(yùn)動感覺周圍神經(jīng)病。兩組患者周圍神經(jīng)病均兩側(cè)對稱起病(p=0.546),但POEMS患者多以感覺癥狀起病,而CIDP患者與之起病方式不同(p=0.024),表現(xiàn)為感覺起病、運(yùn)動起病或感覺運(yùn)動同時起病之間無明顯差異;POEMS通常以下肢起病且下肢重于上肢(近端肌力,p=0.009;遠(yuǎn)端肌力,p0.001),而CIDP上下肢起病和病情程度無明顯差異(近端肌力,p=0.824;遠(yuǎn)端肌力,p=0.251)。隨著時間的進(jìn)展,POEMS更容易出現(xiàn)肌肉萎縮(上肢,p=0.518;下肢,p=0.021);且兩者感覺癥狀也不盡相同,除肢體麻木外,POEMS患者較CIDP患者更容易出現(xiàn)疼痛(p=0.027),但查體時手套-襪套樣痛覺減退(p=0.316)和振動覺減退(p=0.052)在兩種疾病之間無明顯差異。此外,POEMS患者一般不出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹,而CIDP患者可出現(xiàn)面神經(jīng)、動眼神經(jīng)、舌咽神經(jīng)等顱神經(jīng)麻痹(p=0.034),但在腱反射減弱或消失(p=0.333)、腦脊液蛋白水平(p=0.483)方面,兩組疾病之間無明顯差異。除多發(fā)性周圍神經(jīng)病外,POEMS患者還出現(xiàn)單克隆漿細(xì)胞病、臟器腫大、內(nèi)分泌改變、皮膚改變、血管外容量超負(fù)荷、血栓形成傾向、肺動脈高壓、腎功能異常等多系統(tǒng)損害的表現(xiàn),而CIDP患者不會同時出現(xiàn)多系統(tǒng)受累。2.周圍神經(jīng)電生理POEMS綜合征患者肌電圖表現(xiàn)為運(yùn)動/感覺神經(jīng)動作電位引出率下降,CMAP/SNAP波幅下降(下肢重于上肢)、傳導(dǎo)速度減慢、末端潛伏期延長,F波及H反射平均潛伏期延長、引出率下降,針電極肌電圖呈神經(jīng)源性損害。與CIDP相比,POEMS組患者表現(xiàn)為:(1)運(yùn)動和感覺神經(jīng)動作電位波幅下降更明顯;(2)運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度更慢;(3)運(yùn)動和感覺神經(jīng)末端潛伏期延長更明顯;(4)F波及H反射引出率下降更明顯,潛伏期延長更明顯;(5)傳導(dǎo)阻滯較少見;(6)肌肉更容易出現(xiàn)失神經(jīng)電位;(7)遠(yuǎn)端潛伏期指數(shù)更高。結(jié)論P(yáng)OEMS綜合征多發(fā)生于中老年,男性多見,通常以周圍神經(jīng)病變起病,累及全身多個系統(tǒng),血清蛋白電泳和免疫固定電泳有助于其診斷。NCS/EMG表明同時存在軸索損害和脫髓鞘,一般下肢重于上肢,與CIDP相比,軸索損害更嚴(yán)重(運(yùn)動波幅下降為主和纖顫電位增多),中段神經(jīng)傳導(dǎo)速度更慢,更少的波形離散和傳導(dǎo)阻滯,這些發(fā)現(xiàn)提示POEMS綜合征的病理是彌漫性分布(均勻性脫髓鞘),而CIDP病理可能是非均勻一致的,遠(yuǎn)端為主,這對鑒別POEMS和CIDP是非常重要的。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R597

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