本文選題：結(jié)締組織病　切入點(diǎn)：肺動(dòng)脈高壓　出處：《山東醫(yī)藥》2016年29期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：目的探討四種常見結(jié)締組織病(CTD)并發(fā)肺動(dòng)脈高壓(PAH)患者的臨床特點(diǎn)。方法回顧分析50例CTD并發(fā)PAH患者的臨床資料,總結(jié)其臨床表現(xiàn)、心臟超聲心動(dòng)圖及免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、主要治療及預(yù)后情況。結(jié)果 50例并發(fā)PAH的CTD患者中,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)31例(占7.95%),系統(tǒng)性硬化癥(SSc)5例(占7.14%),混合結(jié)締組織病(MCTD)7例(占10.29%),干燥綜合征(SS)7例(占3.59%),對(duì)比這四種CTDPAH患者,SLE和MCTD并發(fā)PAH發(fā)生率較高,SLE-PAH臨床表現(xiàn)輕,多為輕-中度PAH,基礎(chǔ)病的積極治療多能達(dá)到較好的臨床效果;SSc和MCTD確診PAH時(shí),心功能更差,多為中-重度PAH患者,且治療較SLE困難,大多數(shù)需要PAH的靶向藥物。結(jié)論多種CTD均可并發(fā)PAH;SSc及MCTD患者確診PAH時(shí)多為晚期,預(yù)后比SLEPAH差;CTD-PAH患者除重視激素及免疫抑制劑的治療,對(duì)癥狀重,特別心臟超聲提示明顯右心功能異常、右心室擴(kuò)大患者,盡快應(yīng)用PAH靶向藥物。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical features of four common connective tissue diseases (CTDs) complicated with pulmonary hypertension (CTD). Methods the clinical data of 50 patients with CTD complicated with PAH were analyzed retrospectively, and the clinical manifestations, cardiac echocardiography and immunological laboratory findings were summarized. Results among 50 CTD patients complicated with PAH, There were 31 cases of SLED with systemic lupus erythematosus (7.95%), 5 cases of systemic sclerosis (7.14%), 7 cases of mixed connective tissue disease (MCTD) (10.29%), 7 cases of Sjogren's syndrome (7 cases) (3.59%). Most of them were mild to moderate PAHs. The positive treatment of basic diseases could achieve better clinical effect. When PAH was diagnosed by SSC and MCTD, the cardiac function was worse, most of them were moderate to severe PAH patients, and the treatment was more difficult than that of SLE. Most of the targeted drugs needed for PAH. Conclusion most of the patients with CTD can be complicated with PAH and the patients with MCTD are more advanced in the diagnosis of PAH. The prognosis is worse than that of the patients with SLEPAH CTD-PAH, except for the treatment of hormones and immunosuppressants, it is more serious to the symptoms. Special echocardiography showed obvious right ventricular dysfunction, right ventricular dilatation patients, as soon as possible to use PAH targeted drugs.
【作者單位】： 福建省立醫(yī)院;
【分類號(hào)】：R593.2;R544.1

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本文編號(hào)：1599495