本文關(guān)鍵詞：自體外周血干細(xì)胞移植治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的中遠(yuǎn)期療效觀察

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【摘要】：目的:探討自體外周血干細(xì)胞移植(AHSCT)治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性(簡(jiǎn)稱AL淀粉樣變性)的中遠(yuǎn)期療效。方法:回顧分析2010年7月至2014年3月在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科接受AHSCT治療的AL淀粉樣變性患者共87例。結(jié)果:所有患者均移植成功,移植期間常見(jiàn)并發(fā)癥為消化道癥狀,3級(jí)及以上并發(fā)癥發(fā)生率低。移植后12月、24月、36月的總體生存率分別為94.3%、83.9%及78.9%;無(wú)進(jìn)展生存(PFS)率分別為85.1%、83.5%及83.5%;腎存活率分別為91.7%、82.6%、77.1%。移植相關(guān)死亡率(TRM)為3.4%。多因素分析提示腦鈉肽(BNP)、受累及未受累游離輕鏈的差值(d FLC)58.07 mg/L是影響生存的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,尿NAG酶是影響腎存活的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論:對(duì)于嚴(yán)格選擇的AL淀粉樣變性患者,AHSCT是一種安全有效的治療手段,血液學(xué)及器官反應(yīng)率高,術(shù)后總體生存率及腎存活率均較高。
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【基金】：國(guó)家科技支撐計(jì)劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)中心(BL2012007)
【分類號(hào)】：R597.2
【正文快照】： 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性又稱輕鏈相關(guān)淀粉樣變性,簡(jiǎn)稱AL淀粉樣變性,是單克隆漿細(xì)胞產(chǎn)生異常免疫球蛋白輕鏈,形成淀粉樣物質(zhì)沉積在臟器而導(dǎo)致結(jié)構(gòu)破壞及功能障礙,最終引起死亡的一類疾病[1]。本病預(yù)后差,確診后未治療患者自然病程為10~14月[2]。以往馬法蘭和激素等化療方案毒副，

本文編號(hào)：1276899