本文關(guān)鍵詞：血栓性微血管病相關(guān)腎臟疾病患者的臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后

  更多相關(guān)文章： 血栓性微血管病 非典型溶血尿毒綜合征 狼瘡性腎炎 妊娠 腎臟病理 預(yù)后

【摘要】：目的:比較血栓性微血管病(TMA)相關(guān)腎臟疾病的臨床、病理特征及預(yù)后。方法:選取腎活檢病理為T(mén)MA病變的患者,選其中非典型溶血尿毒綜合征(a HUS)38例、狼瘡性腎炎相關(guān)性TMA(LN-TMA)37例、妊娠相關(guān)性TMA(P-TMA)22例,比較三組患者的臨床、病理及預(yù)后。結(jié)果:a HUS組患者臨床表現(xiàn)最重,血清肌酐水平[a HUS 791.2μmol/L(396.9~1 148.3μmol/L)vs LN-TMA 388.1μmol/L(189.2~581.7μmol/L)vs P-TMA 69.8μmol/L(53.9~556.9μmol/L)]及貧血的發(fā)生率(a HUS 100%vs LN-TMA 97.3%vs P-TMA 63.6%)均高于其他兩組,腎臟病理TMA病變表現(xiàn)多樣。P-TMA組病情最輕,腎功能不全的發(fā)生率(a HUS 100%vs LN-TMA 89.2%vs PTMA 50.0%)、血小板減少的發(fā)生率(a HUS 76.3%vs LN-TMA 75.7%vs P-TMA 27.3%)及貧血的發(fā)生率均顯著低于其他兩組,病理以腎小球基膜雙軌病變(a HUS 55.3%vs LN-TMA 45.9%vs P-TMA 95.5%)最為突出。LN-TMA組蛋白尿水平[a HUS 1.38 g/24h(0.74~2.58 g/24h)vs LN-TMA 2.65 g/24h(1.87~5.33 g/24h)vs P-TMA 1.18g/24h(0.68~1.64 g/24h)]及鏡下血尿的發(fā)生率(a HUS 65.8%vs LN-TMA 89.2%vs P-TMA 50.0%)最高,病理上動(dòng)脈血栓(a HUS 57.9%vs LN-TMA 83.8%vs P-TMA 22.7%)及腎小球袢腔內(nèi)血栓(a HUS 26.3%vs LN-TMA 59.5%vs P-TMA 4.5%)均位列三組之首。隨訪末a HUS組預(yù)后最差,P-TMA組預(yù)后最好(ESRD發(fā)生率a HUS 63.2%vs LNTMA 24.3%vs P-TMA 18.2%,P0.01),LN-TMA組腎功能完全恢復(fù)比例最高(a HUS 15.8%vs LN-TMA 27.0%vs P-TMA 18.2%)。腎小管間質(zhì)慢性病變與腎臟長(zhǎng)期預(yù)后獨(dú)立相關(guān),動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增生、球性硬化及腎小管間質(zhì)慢性病變比例高是影響腎功能不全逆轉(zhuǎn)的危險(xiǎn)因素。結(jié)論:TMA相關(guān)腎臟疾病臨床特點(diǎn)、腎臟病理改變及預(yù)后存在顯著差異,三組患者中a HUS組預(yù)后最差,LN-TMA組及P-TMA組預(yù)后相對(duì)較好。
【作者單位】： 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)腎臟科;南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【關(guān)鍵詞】： 血栓性微血管病 非典型溶血尿毒綜合征 狼瘡性腎炎 妊娠 腎臟病理 預(yù)后
【基金】：國(guó)家科技支撐計(jì)劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目(BL2012007)
【分類號(hào)】：R692;R543
【正文快照】： 血栓性微血管病(TMA)是一類由不同原因?qū)е卵軆?nèi)皮損傷所造成的各種微血管病變。TMA相關(guān)疾病復(fù)雜多樣,包括溶血尿毒綜合征(HUS)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、妊娠、藥物、惡性高血壓、系統(tǒng)性硬化、造血干細(xì)胞移植、腎移植排斥反應(yīng)等。TMA的臨床表現(xiàn)包括微

【相似文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：686995