本文關(guān)鍵詞：輕鏈沉積病患者臨床病理特征

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【摘要】：目的:闡明輕鏈沉積病(LCDD)患者的臨床病理特征、預(yù)后及其相關(guān)危險因素。方法:回顧分析LCDD患者的臨床、病理及隨訪資料,應(yīng)用Kaplan-Meier法分析腎臟存活率,COX回歸模型分析預(yù)后危險因素。結(jié)果:觀察45例LCDD患者,腎活檢時平均年齡50.8歲,男∶女1.6∶1。11例(24.4%)患者同時確診多發(fā)性骨髓瘤(MM)。患者高血壓、貧血、腎功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和鏡下血尿的發(fā)生率分別為80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%。血清單克隆免疫球蛋白條帶陽性者為26.2%,血清輕鏈κ/λ1.65者占84.4%,31.1%為顯著異常(8),33.3%患者補體C3降低。80%的患者組織學(xué)改變?yōu)槟I小球結(jié)節(jié)樣病變,20%為腎小球輕至中度系膜增生,53.3%患者腎小管間質(zhì)慢性病變重度,77.8%患者光鏡下存在輕鏈相關(guān)動脈病變。免疫熒光提示κ輕鏈沉積占93.3%,沿腎小管和腎小球基膜線樣分布,系膜區(qū)團塊狀分布。5例患者失隨訪,余40例患者平均隨訪22.1個月,共26例(65.0%)進(jìn)入ESRD,平均腎臟存活時間為33.8月。單因素和多因素COX回歸分析顯示,腎活檢時血清肌酐(SCr)、尿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)是進(jìn)展至ESRD的重要危險因素,未發(fā)現(xiàn)其他臨床及病理指標(biāo)與腎臟預(yù)后相關(guān)。結(jié)論:LCDD多發(fā)于中年男性,臨床表現(xiàn)高血壓、蛋白尿、腎功能不全、貧血,血清輕鏈比值異常較血清免疫固定電泳是更為敏感的診斷提示。腎小球結(jié)節(jié)病變、腎小管基膜增厚,電子致密物沿腎小球基膜內(nèi)側(cè)緣和腎小管基膜外側(cè)緣沉積是主要病理表現(xiàn)。輕鏈沉積以κ型為主。LCDD患者預(yù)后差,SCr、RBP是影響預(yù)后的獨立危險因素。
【作者單位】： 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)腎臟科;南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【關(guān)鍵詞】： 輕鏈沉積病 臨床特點 病理特征 預(yù)后
【基金】：國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(BL2012007)
【分類號】：R593;R692
【正文快照】： 輕鏈沉積病(LCDD)是由于單克隆免疫球蛋白輕鏈異常產(chǎn)生,并沉積于全身組織而導(dǎo)致的一種系統(tǒng)性疾病,常繼發(fā)于漿細(xì)胞增生性疾病及淋巴瘤等[1]。LCDD與重鏈沉積病(HCDD)和輕重鏈沉積病(LHCDD)統(tǒng)稱為單克隆免疫球蛋白沉積病(MIDD)[2]。LCDD最為常見,腎臟為其最常見的受累器官,國外，

本文編號：520690