目的探討膀胱血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa）的臨床病理學(xué)特征、免疫表型及分子遺傳學(xué)特點(diǎn)、鑒別診斷、治療及預(yù)后。方法收集2例膀胱PEComa臨床資料,進(jìn)行組織學(xué)及免疫組化觀察,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),歸納該腫瘤的診斷和鑒別診斷要點(diǎn),探討其免疫表型和分子遺傳學(xué)特征。結(jié)果 2例患者分別為34歲女性及30歲男性,腫瘤直徑分別為4 cm和6.8 cm,腫瘤均位于膀胱固有肌層,部分隆起于膀胱腔。鏡下瘤細(xì)胞呈短梭形,束狀或交錯(cuò)狀排列;瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮或嗜酸性,核呈圓形,可見(jiàn)小核仁,瘤細(xì)胞輕度異型,可見(jiàn)個(gè)別畸形核及多核巨細(xì)胞,核分裂象<1個(gè)/50 HPF;間質(zhì)見(jiàn)較多厚壁血管,管壁玻璃樣變性。免疫組化:瘤細(xì)胞vimentin、S-100、HMB45和SMA（+）,CK、EMA、CD117、Dog-1、CD34、melan-A、TFE3、Syn和CgA等均（-）。結(jié)論膀胱PEComa較為罕見(jiàn),組織形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化SMA、HMB45表達(dá)有助于明確診斷,需與胃腸外間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、孤立性纖維性腫瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤鑒別。 

【文章來(lái)源】：診斷病理學(xué)雜志. 2020,27(09)

【文章頁(yè)數(shù)】：6 頁(yè)

【部分圖文】：

例2，膀胱右前壁見(jiàn)一橢圓形腫塊，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶邊界清楚，腫塊凸顯腔內(nèi)

例2，腫塊位于黏膜下，切面灰黃、灰褐色，實(shí)性、質(zhì)中偏軟，與膀胱壁分界欠清

圖2 例2，腫塊位于黏膜下，切面灰黃、灰褐色，實(shí)性、質(zhì)中偏軟，與膀胱壁分界欠清圖4 例2，腫瘤細(xì)胞呈梭形或上皮樣，瘤細(xì)胞界限不清，胞質(zhì)透亮或嗜酸性顆粒狀，可見(jiàn)小核仁，其中見(jiàn)散在色素

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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本文編號(hào)：3530263