雄激素不敏感綜合征26例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
發(fā)布時(shí)間:2017-10-23 01:00
本文關(guān)鍵詞:雄激素不敏感綜合征26例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
【摘要】:目的:探討分析雄激素不敏感綜合征(AIS)的診斷和治療特點(diǎn)。方法:回顧性分析浙江大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院2001-2015年收治的26例雄激素不敏感綜合征患者的臨床資料,對(duì)疾病的臨床資料和治療進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果:26例患者中有5例部分型雄激素不敏感綜合征(PAIS),染色體核型均為46XY,3例因原發(fā)性閉經(jīng)就診(60%),1例因性生活困難就診(20%),1例因外陰發(fā)育異常就診(20%)。所有患者均有乳房發(fā)育差,陰毛、腋毛濃密,呈男性型分布,為倒三角形。外陰不同程度畸形,4例未見(jiàn)陰道口,1例陰道盲端,長(zhǎng)約2cm。1例試行性生活困難。4例有陰蒂粗大(1-4cm),1例陰蒂下方有尿道裂孔。部分雄激素不敏感綜合征患者黃體生成素(LH)20.55±18.04U/L,卵泡雌激素(FSH)40.64±42.08IU/L,睪酮(T)12.4±4.25nmol/L,雌激素(E2)90.7±50.2pmol/L,孕激素(P)2.34±0.53nmol/L。性腺2例位于大陰唇(40%),1例位于雙側(cè)腹股溝區(qū)(20%),2例位于盆腔(40%)。5患者均行雙側(cè)性腺切除術(shù),2例同時(shí)行外陰整形術(shù),3例患者在有性生活需要時(shí)分別行乙狀結(jié)腸代人工陰道術(shù)、Vechitti陰道成形術(shù)及生物補(bǔ)片陰道成形術(shù)。術(shù)后病理均為睪丸組織,2例有生精現(xiàn)象(40%),3例無(wú)生精現(xiàn)象(60%)。余21例患者為完全型雄激素不敏感綜合征(CAIS),染色體核型均為46XY,1例單純因腹股溝包塊就診(4.8%),1例因原發(fā)閉經(jīng)合并腹股溝包塊就診(4.8%),19例因原發(fā)性閉經(jīng)就診(90.4%)。所有患者均為正常女性乳房,10例乳頭凸起(47.6%),11例乳頭平坦(52.4%),5例陰毛稀疏(23.8%),16例無(wú)陰毛(76.2%)。陰道均為盲端(1-9cm),3例有性生活且性生活正常。完全型雄激素不敏感綜合征患者黃體生成素(LH)28.9±10.8U/L,卵泡雌激素(FSH)25.8±28.1IU/L,睪酮(T)14.27±13.1nmol/L,雌激素(E2)92.05±67.0pmol/L孕激素(P)2.06±0.9nmol/L。性腺3例位于腹股溝(14.3%),18例位于盆腔(85.7%)。有2例患者因各種原因未行手術(shù)治療,余19例患者均行雙側(cè)性腺切除術(shù)。17例術(shù)后病理為雙側(cè)睪丸組織,無(wú)生精現(xiàn)象(89.4%),1例提示為雙側(cè)性腺纖維血管脂肪組織(5.3%),1例提示有少許始基性腺組織(5.3%)。其中有6例病理提示有雙側(cè)輸卵管組織(31.6%),2例間質(zhì)細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生(10.3%),3例病理提示有錯(cuò)構(gòu)瘤樣改變(15.8%)。24個(gè)行手術(shù)治療的患者均行B超檢查,其中有5位患者行核磁共振檢查。根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理結(jié)果,共有1個(gè)始基子宮,1個(gè)始基性腺組織,46個(gè)睪丸結(jié)構(gòu)。B超提示見(jiàn)3個(gè)子宮樣組織,誤判子宮存在2例(8.3%)。檢出易位性腺35個(gè),漏診11個(gè)(23.9%),其中4個(gè)位于大陰唇,7個(gè)位于盆腔。5位行磁共振檢查的患者中,子宮誤判個(gè)數(shù)為0,易位性腺8個(gè),檢出個(gè)數(shù)為8個(gè),漏診率為O。結(jié)論:雄激素不敏感綜合征僅憑臨床癥狀及體征難以明確診斷,其診斷需結(jié)合臨床癥狀、體征、染色體、影像結(jié)果、病理結(jié)果等綜合分析。磁共振對(duì)子宮是否存在及易位性腺的判斷準(zhǔn)確率高于B超結(jié)果。治療關(guān)鍵在于術(shù)前給與必要的心理干預(yù)、選擇睪丸切除的時(shí)機(jī)、必要的外陰整形、陰道重建及后續(xù)的激素替代療法。
【關(guān)鍵詞】:雄激素不敏感綜合征 診斷 治療
【學(xué)位授予單位】:浙江大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2016
【分類號(hào)】:R711.1
【目錄】:
- 致謝3-5
- 中文摘要5-7
- Abstract7-10
- 英文縮寫(xiě)詞與中英文索引10-12
- 1. 引言12
- 2. 資料與方法12-13
- 3. 結(jié)果13-24
- 4. 討論24-30
- 5. 結(jié)論30-31
- 參考文獻(xiàn)31-33
- 綜述33-41
- 參考文獻(xiàn)39-41
- 個(gè)人簡(jiǎn)歷41
【參考文獻(xiàn)】
中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前10條
1 董曉超;金杭美;;完全型雄激素不敏感綜合征20例臨床分析[J];實(shí)用婦產(chǎn)科雜志;2015年01期
2 趙f,
本文編號(hào):1080847
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