本文關(guān)鍵詞：脈管內(nèi)平滑肌瘤病2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的：探討脈管內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous Leiomyomatosis, IVL)的臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后,加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)以降低誤診、漏診率。方法：(1)回顧性分析我院2例IVL的臨床病理資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)；(2)因累及心臟的IVL罕見(jiàn)、預(yù)后差,計(jì)算機(jī)檢索PubMed、Web of Science中有關(guān)心臟內(nèi)平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL)的個(gè)案及小隊(duì)列病例報(bào)道,檢索時(shí)限均為建庫(kù)至2016年3月,統(tǒng)計(jì)其人口統(tǒng)計(jì)學(xué)信息、臨床表現(xiàn)、術(shù)前評(píng)估、手術(shù)方式及預(yù)后等。結(jié)果：(1)2例患者均為育齡期經(jīng)產(chǎn)婦,1例因子宮肌瘤伴經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)入院,病灶累及雙側(cè)髂靜脈乃至下腔靜脈,術(shù)前診斷IVL；另1例術(shù)前誤診為子宮肌瘤伴變性,術(shù)中診斷；2例均經(jīng)組織病理學(xué)檢查確診；(2)文獻(xiàn)檢索最終納入175篇文獻(xiàn),共報(bào)道278例。統(tǒng)計(jì)顯示,ICL平均年齡為46.0歲(20-81歲)。246例(88.5%)既往曾行子宮切除術(shù)/子宮肌瘤剔除術(shù)或入院時(shí)合并子宮肌瘤。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為呼吸困難(44.3%)、暈厥(25.2%)、心悸(23.2%)、下肢水腫(22.8%)及腹部不適/腹痛/腹水(21.5%)。IVL主要經(jīng)子宮靜脈-髂靜脈系統(tǒng)(65.3%)延伸至右心系統(tǒng),其次為經(jīng)卵巢靜脈(30.7%)；累及右心房者60.2%,累及右心室者33.2%,累及肺動(dòng)脈者僅6.6%。術(shù)前正確診斷率65.0%(106/163),22.1%(36/163)誤診為右心房粘液瘤,7.4%(12/163)誤診為血栓。254例手術(shù)治療,其中45.7%行胸腹盆腔一期根治手術(shù),34.9%行二期手術(shù)。術(shù)后隨訪148例,平均27.2月(1月-25年),完全切除病灶者復(fù)發(fā)率2.7%,未完全切除病灶者復(fù)發(fā)率35%。結(jié)論：(1)IVL罕見(jiàn),未累及大血管及心臟者臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性,術(shù)前診斷率低,多在術(shù)中及經(jīng)術(shù)后病理明確診斷；(2)當(dāng)超聲檢查提示子宮體積明顯增大,瘤體內(nèi)血供豐富,尤其當(dāng)瘤體穿出子宮時(shí)；或CT提示子宮肌瘤或盆腔包塊合并脈管內(nèi)“血栓”時(shí),診斷不僅需考慮惡性腫瘤,同時(shí)需考慮IVL；(3)徹底切除腫瘤聯(lián)合全子宮、雙附件切除術(shù)是IVL進(jìn)行成功治療和預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵,雙附件切除可顯著降低術(shù)后復(fù)發(fā)率；(4)ICL好發(fā)于絕經(jīng)前婦女,常合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術(shù)史,其主要通過(guò)髂靜脈系統(tǒng)延伸至右心；(5)女性患者右心房包塊合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術(shù)史,診斷需考慮ICL,并行腹部CT/MRI協(xié)助診斷,明確腫瘤起止位置及累及范圍；(6)手術(shù)徹底切除病灶是ICL主要治療方式,可顯著降低術(shù)后復(fù)發(fā)率；病灶未徹底切除可導(dǎo)致術(shù)后高達(dá)約1/3的復(fù)發(fā)率。
【關(guān)鍵詞】：脈管內(nèi)平滑肌瘤病 心臟內(nèi)平滑肌瘤病 子宮平滑肌瘤 臨床病理特征 手術(shù)治療 預(yù)后
【學(xué)位授予單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R737.33
【目錄】：

• 致謝4-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-10
• 縮寫(xiě)、術(shù)語(yǔ)表10-12
• 前言12-14
• 第一部分 脈管內(nèi)平滑肌瘤病2例病例報(bào)告14-35
• 1 病例1：IVL伴下腔靜脈受累1例臨床資料14-21
• 2 病例2：IVL腹腔鏡下手術(shù)治療1例臨床資料21-24
• 3 討論24-34
• 4 結(jié)論34-35
• 第二部分 心臟內(nèi)平滑肌瘤病文獻(xiàn)復(fù)習(xí)35-48
• 1 資料和方法35-37
• 2 結(jié)果37-42
• 3 討論42-47
• 4 結(jié)論47-48
• 參考文獻(xiàn)48-56
• 綜述56-81
• 參考文獻(xiàn)72-81
• 作者簡(jiǎn)歷81-82

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前8條

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8 李e，

本文編號(hào)：1064785